Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Содержание

Заболевания шейки матки

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Это воспаление слизистой оболочки экзо – и эндоцервикса, причиной которого может быть как условно-патогенная микрофлора (стрептококки, стафилококки, кишечная палочка), так и урогенитальная инфекция (мико-, уреаплазмоз, трихомониаз, хламидиоз, вирусные инфекции).

Специфических клинических симптомов воспаления не существует, чаще всего заболевание проявляется появлением более обильных выделений из половых путей (бели), очень редко тупыми болями внизу живота, связанными в основном с сопутствующими заболеваниями (уретрит, цистит).

Диагностика

При гинекологическом осмотре обнаруживается гиперемия вокруг наружного зева, слизистые или гнойные выделения.

Кольпоскопия помогает не только диагностировать цервицит, но иногда и уточнить его этиологию.

Так по кольпоскопической картине можно дифференцировать воспаление хламидийной, вирусной, кандидозной и трихомонадной этиологии.

При трихоманадном цервиците, наблюдается так называемый симптом «земляничного цервикса», когда на шейки при кольпоскопии визуализируются мелкие петехиальные кровоизлияния.

Трихомонадный диффузный цервицит

Кандидозный цервицит сопровождается чередованием «шероховатых» зон с «лакированной» поверхностью, а так же появлением типичных творожистых выделений на шейки и стенках влагалища.

Кандидозный цервицит

Типичным симптомом вирусного цервицита является симптом «большой эрозии», когда вся поверхность шейки матки ярко-красного цвета с изъявлениями.

Хламидийный цервицит сопровождается отеком эктопированого цилиндрического эпителия, очагами некроза и изъязвления, слизисто-гноевидными выделениями.

Для уточнения этиологии воспаления так же необходимо сдать мазок на флору, бак посев и чувствительность к антибиотикам из цервикального канала, соскоб на урогенитальную инфекцию методом ПЦР и РАР-тест для исключения фоновых и предраковых заболеваний.

Лечение зависит от возбудителя, вызвавшего воспаление и его чувствительности к антибиотикам.

Учитывая то, что чаще всего причиной являются несколько возбудителей, в лечении используют препараты местного действия, обладающие противовоспалительным, антибактериальным и противогрибковым эффектом (Полижинакс, Тержинан, Клион-Д, Бетадин).

При гонорейной, трихомонадной, герпетической этиологии цервицита в комплексе используют пероральные антибактериальные или противовирусные препараты.

II. Истинная эрозия шейки матки

Довольно часто врачи используют термин «эрозия шейки матки», тем самым обозначая, отклонения от нормы при осмотре невооруженным глазом. В основном эти «отклонения» оказываются обычной эктопией или псевдоэрозией.

Истинная эрозия – это нарушение целостности эпителия (язва) и в репродуктивном периоде встречается редко.

При этом происходит дистрофия и десквамация многослойного плоского эпителия с обнажением подэпителиальной стромы.

Причины истинной эрозии шейки матки.

1. Воспалительный процесс. Длительные выделения при кольпитах и цервицитах различной этиологии приводят к патологическим изменениям слизистой шейки матки, повышению проницаемости эпителия для микроорганизмов, его дистрофии и десквамации.

2. Травмы шейки матки. Механические повреждения шейки матки в родах и патологическая реакция на шовный материал, используемый для реконструкции разрывов, травматизация шейки матки зеркалами при осмотре могут быть одной из причин появления истинной эрозии шейки матки.

3. Ожоги шейки матки. После лечения шейки матки различными методиками (химио-, электро-, криодестукция), как правило, происходит отторжения струпа, в результате чего образуется эрозивная поверхность, которая постепенно эпителизируется.

4. Трофические нарушения. Группой риска для возникновения этого заболевания является пациентки с выпадением матки, когда ткани трамируются о белье, а также пациентки после лучевой терапии.

5. Гормональный дисбаланс. Немалую роль в появлении истинной эрозий играет дефицит женских половых гормонов в постменопаузе. Недостаток эстрагенов приводит к истончению слизистой, снижению секреции желез, сухости и, как следствие, ткани становятся более ранимыми.

6. Другие причины. Нарушения иммунитета, аллергические реакции, авитаминозы и нехватка минеральных веществ также могут способствовать появлению эрозии.

При кольпоскопии истинная эрозия выглядит, как дефект эпителия с четкими краями и неровным, бугристым дном.

В норме, если исключить воспалительный процесс поддерживающий эрозию, через 1-2 недели она начинает эпителизироваться.

Поэтому основным методом лечения, как истинной эрозии, является устранение воспалительного компонента. При лечении истинной эрозии шейки в постменопаузе используют комбинированное лечение, включающее исключение травмирующего фактора, противоспалительную и гормональную терапию.

Не стоит забывать о цитологическом исследовании шейки матки перед лечением, для исключения более серьезной патологии.

Подробнее об эрозии шейки матки: причины, симптомы, диагностика, лечение.

III. Лейкоплакия шейки матки

Это поражение слизистой экзоцервикса, заключающееся в утолщении слизистой и нарушении процессов её ороговения, при этом на поверхности шейки матки образуются белые пленки или бляшки, плоские или возвышающиеся над поверхностью.

Виды

При кольпоскопии выделяют три формы лейкоплакии шейки матки:

  • плоская лейкоплакия – белесоватые участки находятся на одном уровне с нормальным многослойным плоским эпителием;
  • бородавчатая лейкоплакия – поверхность шейки матки выглядит бугристой за счет наслоения пораженных участков друг на друга и возвышения их над поверхностью;
  • эрозивная лейкоплакия – при кольпоскопии помимо лейкоплакии на шейке матки в пораженной зоне определяются эрозивные участки или трещины.

По гистологическому заключению выделяют простую лейкоплакию шейки матки (или без атипии) и лейкоплакию с атипией.

Простая лейкоплакия характеризуется утолщением базального и зернистого слоя многослойного плоского эпителия и явлениями паракератоза.

Причина этого процесса до конца не выяснена, но среди возможных причин выделяют нарушение гормонального фона женщины, травмы шейки матки, инфекционные и химические факторы.

Лейкоплакия с атипией относится к предраковым заболеваниям и заключается в появление базально-клеточной гиперактивности и атипичных клеток. В 15-75% случаев она может переходить в преинвазивный плоскоклеточный рак.

Кольпоскопия в этом случае не позволяет точно дифференцировать заболевание.

Единственным методом диагностики является цитологическое, а лучше гистологическое исследование.

Для этого проводят РАР-тест или биопсию участка лейкоплакии.

При подтверждении простой лейкоплакии на гистологическом уровне, никакого лечения не требуется, кроме наблюдения и проведения РАР-теста раз в год.

При обнаружении атипичных клеток при гистологическом исследовании, методом лечения является радиоволновое «прижигание» лейкоплакии на шейке матке  на 5-7 день менструального цикла, в запущенных случаях применяется конизация шейки матки.

Применение тампонов с облепиховым маслом, алоэ и шиповником не допустимо, т.к. провоцирует бурный рост злокачественных клеток!

IV. Эндометриоз шейки матки

По данным литературы почти в 20% случаев эндометриоз шейки матки является результатом диатермокоагуляции. Так же некоторые исследователи к причинам развития эндометриоза шейки матки относят пластические операции, аборты и роды. Предполагают, что эндометрий внедряется в поврежденную слизистую шейки матки, формируя очаги гетеротопии.

При локализации эндометриоза только на влагалищной части шейки матки, заболевание может протекать бессимптомно, либо сопровождаться появлением мажущих темно-коричневых выделений до и после менструации.

При внедрении эндометриоидных очагов в слизистую цервикального канала присоединяется болевой синдром, меняющий свою интенсивность в зависимости от фазы цикла.

При кольпоскопии очаги эндометриоза выглядят, как кисты красноватого цвета, размерами до 5 мм, а в дни менструации они увеличиваются в размере и становятся багрово-синюшными.

Также перед лечением необходимо провести биопсию очагов с гистологическим заключением, для исключения злокачественных процессов.

Радикальным методом лечения эндометриоза шейки матки, так же как и других форм этого заболевания, является хирургический. На 6-7 день цикла проводят лазерную или радиоволновую деструкцию очагов.

Рецидив заболевания после этого встречается крайне редко.

V. Предраковые заболевания шейки матки

Рак шейки матки по данным литературы занимает 3-е место среди злокачественных заболеваний репродуктивной системы у женщин. Ежегодно регистрируется до 500000 новых случаев рака шейки матки в мире.

Но рак возникает не молниеносно, проходят десятки лет, прежде чем предрак перейдет в злокачественный процесс. Его можно предотвратить, если вовремя диагностировать и пролечить предраковые изменения.

Сложность в диагностике заключается в том, что даже выраженный процесс протекает бессимптомно, поэтому так важно проходить обследование у гинеколога хотя бы раз в год.

Многие исследования доказывают, что формирование предраковых процессов начинается с инфицирования вирусом папилломы человека, который впоследствии нарушает структурное строение клеток, больше всего затрагивая ядра клеток.

Кондиломы

По классификации Bethesda system их относят к LSIL (плоскоклеточные интраэпителиальные поражения низкой степени значимости).

Кондиломы возникают в результате папилломовирусной инфекции и представляют собой разрастания соединительной ткани, покрытой многослойным плоским эпителием.

Выделяют остроконечные и плоские кондиломы.

Плоские кондиломы в 10% случаев могут малигнизироваться в течение 2-х лет, они незаметны невооруженным глазом и диагностируются при расширенной кольпоскопии.

Лечение кондилом заключается в лазерной хирургии пораженных очагов с дальнейшей противовирусной и иммуномодулирующей терапией.

Дисплазия легкой степени (CIN I)

Изменения структуры клеток затрагивают только нижние слои многослойного плоского эпителия.

Как правило, эти изменения возникают вследствие воспалительного процесса и, либо проходят после противовоспалительной терапии, либо регрессируют сами.

В 10-15% случаев могут переходить в дисплазию средней степени.

Дисплазия средней степени (CIN II)

Характеризуются тем, что изменения в клетках затрагивают уже более высокие слои.

В 20% случаев переходит в CIN III, а в 5% может переходить в рак шейки матки.

Дисплазия тяжелой степени (CIN III) и рак in situ

При CIN III изменения в клетках характеризуются появлением больших ядер или нескольких ядер на всех пластах слизистой. Лишь в самых поверхностных слоях можно обнаружить признаки созревания и дифференцировки нормальных клеток.

При раке in situ клетки по структуре не отличаются от раковых, но эти изменения ещё не вышли за пределы слизистой оболочки.

Учитывая то, что разные степени дисплазии могут сочетаться, для уточнения стадии и перед лечением необходимо проводить прицельную биопсию подозрительных участков с последующим гистологическим исследованием.

Лечение

При CIN I-II лечение начинают с противовоспалительных препаратов с последующим повторным цитологическим исследованием через 2-е недели.

Также при обнаружении папилломовирусной инфекции в комплексе можно использовать противовирусную и иммуномодулирующую терапию.

Если при повторном исследовании изменения сохраняются, проводят лазерную коагуляцию шейки матки, как наиболее эффективный метод лечения.

Это амбулаторная процедура, проводимая на 4-7 день цикла. Полная эпителизация коагулированной поверхности наступает через 4-6 недель после процедуры.

В последующем необходимо динамическое наблюдение с цитологическим исследованием раз в 6 месяцев.

При CIN III и раке in situ выжидательная тактика неприемлема, необходимо сразу проводить конизацию шейки матки – ампутация шейки матки с последующим гистологическим исследованием материала.

Процедура проводится в стационаре под наркозом. При этом можно использовать различные методики: радиоволновая, лазерная, электрохирургическая или просто хирургическая.

Недостатком лазерной методики является то, что происходит обугливание краев материала, что затрудняет дальнейшую диагностику, но при этом риск развития кровотечения значительно ниже, чем после использования хирургического метода.

В последние годы широко применяют радиоволновой или аргоноплазменный метод с помощью специальной петли, который устраняет оба эти недостатка.

После проведения манипуляции также необходимо диспансерное наблюдение 1 р в 3 месяца.

Подробнее о дисплазии шейки матки: классификация, причины, симптомы, диагностика и лечение.

VI. Рак шейки матки

Клинические симптомы появляются только на поздних стадиях, на ранних – заболевание протекает бессимптомно!

При этом все симптомы неспецифичны и могут быть признаком множества других гинекологических заболеваний.

Наиболее часто появляются жалобы на:

  • Кровотечения после полового акта, осмотра гинеколога
  • Кровянистые выделения в постменопаузе
  • Изменение продолжительности и характера менструаций
  • Боли или дискомфорт внизу живота

Поэтому диагностика рака шейки матки столь затруднительна. Основными методами ранней диагностики заболевания являются систематическое прохождение РАР-теста и кольпоскопии.

Лечение заключается в комплексном применении хирургических, лучевых и химиотерапевтических мероприятий.

Хирургическое лечение, в настоящее время, заключается в более щадящей, по сравнению с операцией Вертгейма-Мейгса, гистерэктомии – удалении матки с шейкой. Вопрос о придатках решают индивидуально, в зависимости от возраста и распространенности процесса.

В последние годы, все больше исследований доказывает более эффективное применение совместно лучевой и химиотерапии. Хотя такое лечение приводит к более тяжелым осложнениям и труднее переносится пациентками.

Прогноз при этом заболевании достаточно благоприятный. На ранних стадиях 5-ая выживаемость составляет более 90%, при второй-третьей стадии от 30 до 60%, а при четвертой около 10%.

Источник: https://www.ya-zdorova.ru/encyklopediya-zabolevany/patologiya-shejki-matki/diseases/

Врождённые патологии шейки матки | Университетская клиника

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Врождённые патологии шейки матки

Врождённые патологии этого отдела матки проявляются его неправильным развитием. При различных заболеваниях форма шейки, её размеры и строение не соответствуют физиологическим нормам. Аномалии развития этой части репродуктивного аппарата часто сочетаются с другими пороками половой системы.

Почему возникают врождённые патологии шейки матки

Во время внутриутробного развития матка формируется из двух мюллеровых протоков (каналов). Нижние их части сливаются, образуя матку вместе с шейкой и влагалищем, а верхние остаются разделенными, формируя две маточные трубы и два яичника. Нарушение этого процесса может приводить к врожденным патологиям половой системы.

Причины этого явления:

  • Инфекции, перенесенные будущей мамой во время беременности, повлиявшие на развитие полового аппарата девочки.
  • Работа во вредных условиях, проживание в зонах с повышенным радиационным фоном.
  • Хромосомные и генетические отклонения.
  • Алкогольная и наркотическая зависимость у родителей.
  • Прием препаратов, вызывающих аномалии развития плода.

Шейка матки

Какие бывают врождённые патологии развития шейки матки

  • Аплазия (отсутствие) матки и шейки.
  • Атрезия (полное нарушение проходимости) цервикального канала, соединяющего матку и половые пути.
  • Стеноз (стриктура) – сужение цервикального канала.
  • Удвоение шейки матки – у женщины может быть две шейки и две матки или одна матка при двух шейках, которые соединены между собой и выглядят как одно крупное образование. Патология может осложняться удвоением влагалища. В некоторых случаях удваивается весь половой аппарат.
  • Гипоплазия (недоразвитие). В норме длина шейки матки составляет 2,5-4,5 см, а ширина – 2,0-3,5 сантиметров. При гипоплазии эти размеры бывают в два раза меньше нормы. Матка также часто недоразвита (детская). Иногда встречается сочетание недоразвитой шейки с увеличенной маткой, состоящей из двух отделов – рогов. Такой орган называют двурогим.
  • Гипертрофия. При этом заболевании обнаруживается утолщённая удлиненная шейка. В некоторых случаях она бывает настолько увеличена, что практически достигает края половой щели и может даже выступать наружу. Гипертрофия может усиливаться после родов, абортов, воспалительных заболеваний.
  • Уменьшение диаметра шейки при нормальной длине. Иногда утончение доходит до 1/3 толщины. Может сочетаться с недоразвитием всего полового аппарата.
  • Патологии цервикального канала – удвоение, наличие продольной перегородки, частичное удвоение, при котором он разветвляется в середине шейки. Клинически заболевание никак себя не проявляет, однако может создавать проблемы во время родов, мешая прохождению плода.
  • Отделение шейки от тела матки. При такой патологии эти части органа не соединены между собой.
  • Эмбриональная киста – закладывается во внутриутробном периоде из-за неправильного формирования тканей. Представляет собой полость, заполненную жидким или слизистым содержимым. Практически не растет и не переходит в злокачественную опухоль. Однако может перекрывать пути оттока менструальной крови.
  • Врожденная эрозия. В норме наружная поверхность шейки – эктоцервикс – покрыта плоским эпителием, а проходящий внутри цервикальный канал – цилиндрическим. Два вида тканей соединяются в переходной зоне, которая в норме находится в области выхода из цервикального канала. В детском и подростковом возрасте переходная зона находится на слизистой шейки – эктоцервиксе, но по мере роста девочки смещается к цервикальному каналу. Однако в некоторых случаях этот процесс затормаживается и шейка остается «детской». На ней видна зона цилиндрического эпителия, который легко травмируется и кровоточит. Без лечения патология может привести к раку шейки.

Врождённые патологии шейки могут вызвать осложнения:

  • Менструальную дисфункцию.
  • Бесплодие.
  • Выкидыши на разных сроках.
  • Преждевременные роды.
  • Слабость родовой деятельности.
  • Неправильное предлежание (положение) плода при вынашивании.
  • Кровотечения во время беременности, в родах и послеродовом периоде.
  • Тяжёлые токсикозы.
  • Плацентарную недостаточность.

Более чем в половине случаев таким женщинам приходится прибегать во время родов к кесареву сечению.

Классификация врождённых патологий шейки матки по МКБ-10

ПатологияКодПримечание
Удвоение тела, шейки матки и влагалищаQ51.1Любой из этих вариантов
Аплазия (агенезия) шейки маткиQ51.5Врождённое отсутствие
Эмбриональная кистаQ51.6Доброкачественное новообразование
Стриктура и стенозN88.2Сужение цервикального канала
Гипертрофическое удлинениеN88.4
Другие врожденные аномалииQ51.8
Неуточнённая врожденная аномалияQ51.9

Симптомы врождённых патологий шейки матки

  • Нарушения менструального цикла. При патологиях, сопровождающихся перекрытием путей оттока менструальной крови, возникает первичная аменорея, при которой менструации не начинаются. При сужении путей оттока наблюдаются болезненные и длительные месячные.
  • Сильная боль внизу живота, в пояснице, заднем проходе, крестце, промежности. Такие симптомы возникают при гематометре – скоплении крови в полости матки. При присоединении инфекции возникает пиометра – нагноение. У женщины повышается температура, ухудшается общее состояние, возникают тошнота, рвота, лихорадка, озноб, нарушается работа мочевыделительной системы и кишечника. Без лечения такое состояние может закончиться заражением крови.
  • Бесплодие – суженый, плохо проходимый цервикальный канал является серьезным препятствием на пути сперматозоидов, которые не могут проникнуть в матку и трубы.
  • Повторяющиеся невынашивания беременности, вызванные несостоятельностью шейки, которая во время беременности не может удержать растущий плод и раскрывается, приводя к выкидышу.
  • Ощущение инородного тела в половых путях может возникать при удлинении или гипертрофии шейки матки. Иногда увеличенная часть органа показывается наружу.
  • Контактные кровотечения, обильные слизистые и гнойные бели с неприятным запахом, которые могут сопровождать врожденную эрозию.

Симптомы патологий шейки матки

Методы диагностики врождённых патологий шейки матки

  • Гинекологический осмотр на кресле, во время которого врач обнаруживает удлинение, увеличение, уменьшение, недоразвитие шейки. Выявляются и другие аномалии.
  • Для более детального осмотра проводится кольпоскопия. Во время этой процедуры с помощью специального прибора кольпоскопа осматривается эктоцервикс. Врач может обнаружить эрозию, удвоение цервикального канала и другие патологические состояния.
  • Ультразвуковая диагностика. На УЗИ малого таза можно рассмотреть всю репродуктивную систему. Поэтому врач видит удвоение органов, перегородки, разветвления, полную или частичную непроходимость. При УЗИ-диагностике выявляются скопления внутри матки крови и гноя.

Лечение врожденных патологий шейки матки

Большинство таких пороков лечится путем пластики и других реконструктивных операций. В некоторых случаях это позволяет восстановить менструальную и даже репродуктивную функцию.

Врождённые эрозии и кисты шейки матки удаляют лазером, радиоволновым методом или фотодинамической терапией (ФДТ).

При подозрениях на врождённые патологии шейки матки нужно обратиться в кабинет патологий шейки матки Университетской клиники. Здесь работают опытные гинекологи и имеется вся необходимая диагностическая и лечебная аппаратура.

ссылкой:

Источник: https://unclinic.ru/vrozhdjonnye-patologii-shejki-matki/

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Заболевание открыто учеными Рокитанским и Кюстнером. Синдром, описанный ими, включает:

  • аплазию (отсутствие) самой матки;
  • отсутствие ее шейки;
  • аплазии верхних двух третей влагалища;
  • отсутствие маточных труб.

Яичники при этом развиты нормально, работают без отклонений. Наружные гениталии (половые губы, клитор) имеют нормальную структуру, так как они развиваются не из мюллерова протока. Строение молочных желез, хрящи гортани и фигура в целом полностью соответствуют женскому типу. При ведении графика базальной температуры кривая полностью соответствует нормальному, овуляторному циклу.

Позже было обнаружено, что синдром Рокитанского имеет различные варианты. Так, матка при этом заболевании не обязательно отсутствует: она бывает недоразвитой – однорогой или двурогой. Бывает и такой вариант аплазии, когда маточные рудименты отсутствуют, а на их месте определяются только мышечные валики.

Аплазия шейки матки иногда существует как изолированный порок развития (тогда матка присутствует), а также вместе с аплазией маточного тела и влагалища. Отсутствие шейки бывает при сохраненном влагалище, тогда отторгающийся во время месячных эндометрий не имеет возможности выйти наружу.

Рис. а) — аплазия нижнего и среднего отделов влагалища; б) — аплазия шейки матки и влагалища; в) — аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера)

В небольшом проценте случаев рассматриваемого синдрома бывают сохраненными и фаллопиевы трубы: они представляют собой тонкие недоразвитые трубки, не выполняющие своей основной функции – продвижения яйцеклетки в маточную полость.

Маточная и влагалищная аплазия может сочетаться и с аномалиями почек. Также встречается и одновременное отсутствие матки с нарушениями развития:

  • позвоночника (в 18,3% случаев);
  • зубов (в 9% случаев);
  • сердца и пищеварительных органов (по 4,6%).

В редких случаях встречаются аплазия матки и яичников. Это уже считают не вариантом синдрома Рокитанского-Кюстнера, при котором у женщины имеется нормальное количество хромосом, а проявлением полового инфантилизма.

Причины инфантилизма – генетические заболевания, и в частности – синдром Шерешевского-Тернера (когда у женщины имеется только одна X-хромосома).

И если маточная и вагинальная аплазия не видны по внешнему виду девушки, то при таком состоянии уже будут выявляться заметные симптомы: малое количество волос на лобке и в подмышечных впадинах, малые размеры молочных желез, недоразвитие соска и ареолы.

Причины развития синдрома Рокитанского-Кюстнера

Синдром Рокитанского-Кюстнера может развиваться в виде спорадических случаев (случайно), а также, что значительно реже, в результате наследования (семейный синдром). У пациенток не отмечается ни отклонений в геноме (у них 46 хромосом, из которых 1 пара – это хромосомы X и X), ни каких-либо гормональных нарушений.

Точные причины спорадической аплазии матки неизвестны. Предполагают, что к отсутствию органа приводит нарушение между повреждающими и защитными факторами.

В качестве повреждающих моментов выступают:

  • гестационный диабет;
  • перенесенные инфекционные заболевания (особенно TORCH-группы);
  • прием матерью препаратов или попадание в ее организм химических веществ, оказывающих негативное воздействие на плод;
  • обострение хронических состояний матери, а также наличие сердечно-легочных заболеваний, уменьшающих количество попадающего к плоду кислорода (гипертоническая болезнь, бронхиальная астма, врожденный порок сердца);
  • нарушение работы эндокринных органов матери: гипоталамуса, гипофиза, яичников или надпочечников;
  • ослабление защиты плода – в его клетках появится субстанция MIS (вещество, при отсутствии которого из мюллерова протока будут формироваться половые органы по женскому типу);
  • повреждение мезенхимы – первичной ткани, из которой потом образуются основные ткани.

Повреждающие факторы могут привести к аплазии матки и влагалища еще на этапе развития мюллеровых протоков. Это – 5-7 недели внутриутробного периода.

Семейные случаи синдрома Рокитанского-Кюстнера передаются аутосомно-доминантным путем. Но данный ген, даже будучи передан плоду женского пола, не всегда приведет к развитию у нее аплазии матки. От чего это зависит, пока неизвестно, но при воздействии повреждающих факторов, указанных ранее, на 5-7 гестационной неделях, риск того, что у нее не сформируются половые органы, повышается.

Какой объем будет у данной аномалии развития, неведомо: нельзя прогнозировать, будет ли только недоразвита матка, или орган, его шейка, придатки и влагалище будут полностью отсутствовать.

Есть данные, что если у биологической матери было только отсутствие влагалища, но выносила плод суррогатная мать, то у рожденной девочки данной патологии не отмечается.

Как заподозрить аномалию развития?

Аплазия матки у 89% девочек до периода полового созревания ничем себя не проявляет, ведь наружные половые органы развиты нормально.

В это время порок развития может быть обнаружен только случайно – при УЗИ таза по другому поводу.

Когда наступает период полового созревания, все идет своим чередом: увеличиваются молочные железы, появляются волосы на лобке и в подмышечных ямках. Но не появляются менструации. Их нет и в 14, и в 15 лет.

У оставшихся 11% девочек порок развития может проявиться в раннем детском возрасте, когда материнские эстрогены, попавшие к девочке еще внутриутробно, приводят к образованию и скоплению во влагалище слизи. Если этой слизи много, мать может обратить внимание, что ребенок начинает проявлять беспокойство при мочеиспускании.

Диагностика может быть начата и после обнаружения методом УЗИ объемного образования в животе (расширенное от скопившейся слизи влагалище), или когда ребенок проходит полное обследование в виду множественных пороков развития.

Если у девочки развился такой тип синдрома, когда матка есть, но она слишком недоразвита, и при этом отсутствует ее шейка, обращение к врачу происходит уже в первый год отсутствия менструаций.

Связано это с тем, что девочка с определенной периодичностью испытывает боли в животе (так матка реагирует на отторжение ее функционального слоя).

Если происходит переполнение маточной полости кровью, такие боли становятся сильными, тянущими, доводящими до потери сознания. Это приводит к попаданию ребенка на операционный стол и постановке диагноза интраоперационно.

Хирургическое вмешательство необходимо, если образовавшаяся в матке кровь начинает выплескиваться через маточные трубы в полость живота, что осложняется перитонитом.

В 70% случаев полное маточное отсутствие сочетается с отсутствием и шейки, и большей или меньшей части влагалища. В этом случае нет ни болей, ни месячных. Вместо менструальных бывают ежемесячные носовые кровотечения, а перед их появлением отмечается увеличение молочных желез, цефалгии, тянущие боли в нижней части живота.

Если вышеуказанные симптомы не заставляют девушку обратиться к врачу, то узнать о своей болезни она сможет с началом половой жизни: секс станет крайне затруднительным или болезненным (даже может осложняться разрывами промежности) из-за недостаточной длины влагалища. Но если длина влагалища и размеры полового органа партнера позволят половые отношения, тогда женщина, скорее всего, обратится к врачу, когда множество попыток зачать ребенка не принесут результата.

Постановка диагноза

Диагностика аплазии матки включает:

  1. Осмотр гинеколога «на кресле». Если отсутствует нижняя часть влагалища, обязательно проводится осмотр через прямую кишку, когда пальцы одной руки гинеколога вводятся в прямую кишку, а другой рукой врач прощупывает живот.
  2. УЗИ органов малого таза: вагинальным датчиком (при сохранении нижней трети влагалища) или абдоминальным датчиком.
  3. Лапароскопия – метод, когда выполняется несколько разрезов в нижних отделах живота, и через них вводятся инструменты. Проводится для уточнения диагноза в сложных случаях; позволяет одновременно устранить некоторые хирургические осложнения заболевания.
  4. Цитологическое исследование мазка из влагалища и (по возможности) цервикального канала, бактериологический посев влагалищной и шеечной слизи – для исключения бактериальной инфекции и воспалительного процесса.
  5. МРТ или КТ органов малого таза – в сложных случаях.

Аплазия матки и беременность

На вопрос, можно ли забеременеть при рассматриваемых аномалиях развития, ответ неоднозначен – он зависит от характера и степени нарушений:

  • При маточной аплазии беременность невозможна. Можно только получить яйцеклетку женщины и осуществить ЭКО суррогатной матери.
  • Если имеется изолированное отсутствие шейки матки, или недоразвито только влагалище, или отсутствует только канал шейки матки, то беременность возможна – после хирургического лечения. Такую беременность рекомендуют вынашивать крайне осторожно, под строгим контролем врачей.
  • Когда матка очень маленькая, но влагалище и шейка не изменены, беременность наступить может, но, скорее всего, закончится выкидышем на ранних сроках. Таким женщинам строго рекомендуется избегать беременности, используя контрацепцию.

Источник: https://proctologi.com/ginekologiya/aplaziya-matki-shejki-vlagalishha-vidy-patologii-ee-proyavleniya-vozmozhnost-hirurgicheskoj-korrektsii.html

Аплазия матки, её шейки, влагалища: как распознать порок развития, и всегда ли второй диагноз – бесплодие?

Аплазия матки, шейки, влагалища: виды патологии, ее проявления, возможность хирургической коррекции

Основные причины того, что у женщины не может наступить беременность – это болезни маточных труб и гормональные сбои. Но у одной из 4-5 тысяч причина оказывается совсем в ином: во внутриутробном периоде у нее не происходит образования матки. Это же состояние находят у каждой пятой девушки, к 15-16-летнему возрасту не отмечавшей ни одной менструации.

Научное название заболевания – аплазия матки. Развивается оно при нарушении нормального формирования мюллерова протока – внутриутробной структуры, дающей начало всем половым органам женщины. Потому зачастую отсутствие матки сочетается с отсутствием ее шейки и части или всего влагалища.

И если вмешательства по формированию влагалища проводятся уже давно, то единственная возможная операция при аплазии матки – ее трансплантация – пока находится на стадии разработки. Врачи добиваются, чтобы пересаженная матка была способна выносить ребенка. Пока же решить проблему рождения может только суррогатное материнство.

Виды патологии

Заболевание открыто учеными Рокитанским и Кюстнером. Синдром, описанный ими, включает:

  • аплазию (отсутствие) самой матки;
  • отсутствие ее шейки;
  • аплазии верхних двух третей влагалища;
  • отсутствие маточных труб.

Яичники при этом развиты нормально, работают без отклонений. Наружные гениталии (половые губы, клитор) имеют нормальную структуру, так как они развиваются не из мюллерова протока. Строение молочных желез, хрящи гортани и фигура в целом полностью соответствуют женскому типу. При ведении графика базальной температуры кривая полностью соответствует нормальному, овуляторному циклу.

Позже было обнаружено, что синдром Рокитанского имеет различные варианты. Так, матка при этом заболевании не обязательно отсутствует: она бывает недоразвитой – однорогой или двурогой. Бывает и такой вариант аплазии, когда маточные рудименты отсутствуют, а на их месте определяются только мышечные валики.

Аплазия шейки матки иногда существует как изолированный порок развития (тогда матка присутствует), а также вместе с аплазией маточного тела и влагалища. Отсутствие шейки бывает при сохраненном влагалище, тогда отторгающийся во время месячных эндометрий не имеет возможности выйти наружу.

Рис. а) — аплазия нижнего и среднего отделов влагалища; б) — аплазия шейки матки и влагалища; в) — аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера)

В небольшом проценте случаев рассматриваемого синдрома бывают сохраненными и фаллопиевы трубы: они представляют собой тонкие недоразвитые трубки, не выполняющие своей основной функции – продвижения яйцеклетки в маточную полость.

Маточная и влагалищная аплазия может сочетаться и с аномалиями почек. Также встречается и одновременное отсутствие матки с нарушениями развития:

  • позвоночника (в 18,3% случаев);
  • зубов (в 9% случаев);
  • сердца и пищеварительных органов (по 4,6%).

В редких случаях встречаются аплазия матки и яичников. Это уже считают не вариантом синдрома Рокитанского-Кюстнера, при котором у женщины имеется нормальное количество хромосом, а проявлением полового инфантилизма.

Причины инфантилизма – генетические заболевания, и в частности – синдром Шерешевского-Тернера (когда у женщины имеется только одна X-хромосома).

И если маточная и вагинальная аплазия не видны по внешнему виду девушки, то при таком состоянии уже будут выявляться заметные симптомы: малое количество волос на лобке и в подмышечных впадинах, малые размеры молочных желез, недоразвитие соска и ареолы.

Лечение

Пока оно применяется, в основном, при аплазии влагалища: или для того, чтобы создать возможность выходить менструальной крови и слизи, или (если матка отсутствует) – чтобы дать женщине возможность вести нормальную половую жизнь. Для этих целей выполняется оперативное вмешательство, вид которого зависит от существующей проблемы:

  • При отсутствии матки и шейки выполняется создание искусственного влагалища: из участка сигмовидной кишки (оптимальный метод), тазовой брюшины, участков малых половых губ.
  • При аплазии только нижних участков влагалища рассекают перегородку между входом во влагалище и вышележащими участками вагины, низводят края последней и подшивают их к месту, где должен быть вход во влагалище.
  • При отсутствии только верхней части влагалища или шейки матки, когда она сама сохранена, создается искусственный цервикальный канал. Но при постоянном скоплении в матке крови приходится ее удалять, так как сформированное отверстие между маткой и влагалищем очень быстро зарастает, и гематометра рецидивирует.

Раньше на вопрос, возможно ли лечение аплазии матки, был однозначный ответ «нет»: подобный искусственный орган создать невозможно. Но на данный момент методика трансплантации главного репродуктивного органа активно разрабатывается.

Случай беременности при аплазии влагалища и матки после трансплантации пока один. В 2013 году в Готенбурге (Швеция) 35-летней женщине пересадили матку от 61-летней женщины, матери двоих детей. Первая ее менструация началась через 43 суток после операции, затем сформировался цикл в 26-36 суток.

Через год ей внедрили заранее (еще до трансплантации) введенных эмбрионов. Во время беременности она продолжала принимать препараты, направленные на подавление иммунитета. Спустя 31 неделю и 5 суток, в связи с развитием преэклампсии, ей выполнили кесарево сечение.

Родился здоровый ребенок весом 1775 граммов.

На данный момент имеются сведения о нескольких совершенных трансплантациях, пока без проведения ЭКО. Своей очереди ожидают еще 11 женщин Европы.

Источник: https://ginekolog-i-ya.ru/aplaziya-matki.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.