Эпилептическая энцефалопатия: причины, проявления и лечение

Содержание

Энцефалопатия у детей – что это такое, виды, симптомы, лечение и прогноз

Эпилептическая энцефалопатия: причины, проявления и лечение

Возвращаясь к вопросу об энцефалопатии у детей, рассмотрим основные понятия, причины и симптомы этой патологии у детей разных возрастов.

Энцефалопатия у детей представляет собой группу болезней нервной системы невоспалительного генеза, развивающиеся в результате воздействия на нейроны головного мозга различных повреждающих факторов, вызывающих нарушение его функций.

Болезнь развивается в результате патологических изменений непосредственно в нервных клетках, а диффузные изменения внутри клеток связаны со значительным нарушением их кровоснабжения, воздействием гипоксии, токсических или инфекционных агентов.

Виды энцефалопатии

Детская энцефалопатия по классификации практически не отличается от ее взрослой формы по этиологическому (повреждающему фактору), но как отдельная форма выделяется – врожденная энцефалопатия, развивавшаяся в результате воздействия повреждающих агентов на мозг ребенка еще в чреве матери.

Она может проявиться сразу после рождения (перинатальная энцефалопатия) или у деток старшего возраста (резидуальная энцефалопатия перинатально обусловленная).

Причины

Энцефалопатия головного мозга у детей является мультиэтиологическим заболеванием, но в зависимости от основной причины выделяют несколько видов этой патологии:

  • дисциркуляторная энцефалопатия – заболевания, связанные с нарушением оттока венозной крови с длительным ее застоем в тканях  мозга;
  • сосудистая энцефалопатия – патология связана с врожденными аномалиями церебральных сосудов или приобретенными сосудистыми заболеваниями, вызывающие нарушение кровоснабжения  и ишемические изменения головного мозга;

перинатальная энцефалопатия связана с внутриутробным воздействие повреждающего фактора на мозг плода с 28 недели беременности до 7 суток жизни у доношенных малышей, и до 28 суток у недоношенных детей;

  • токсическая энцефалопатия связана с воздействием на мозг различных  токсических соединений – чаще это  билирубиновая энцефалопатия в результате злокачественного течения гемолитической болезни или других видов желтухи новорожденных (токсоплазмоз, сепсис, аномалии печени и желчного пузыря, болезни крови) с поражением клеток и структур головного мозга (ядерная желтуха)
  • посттравматическая энцефалопатия возникает в результате травмы головы (родовая или  черепно-мозговая травма), которая сопровождается большим объемом поврежденных нейронов;
  • резидуальная энцефалопатия – симптомы и признаки проявляются у детей после трехлетнего возраста в результате перенесенных нейроинфекций, травм или воздействия других активных повреждающих агентов на клетки мозга в перинатальном или постнатальном периоде;
  • гипертензивная энцефалопатия чаще развивается у подростков в результате повреждения нейронов при систематическом повышении артериального давления при первичной артериальной гипертензии, патологии почек или надпочечников со сбоем в регуляции ренин-ангиотензиновой системы (хронический гломерулонефрит, интерстициальный нефрит).

Реже встречаются:

  • лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза развивается в связи с нарушением кровоснабжения и питания нервных клеток с выраженным нарушением связей между нейронами головного мозга в результате развития и прогрессирования демиелинизирующих заболеваний (рассеянный склероз);
  • мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия, имеющая прогрессирующее течение –  изменения в нейронах возникают  после перенесенных менингитов, энцефалитов или в результате иммунопатологических процессов в связи со значительным сбоем в работе иммунной системы
  • энцефалопатия Вернике  связана с нарушением питания нейронов и их гибель в результате значительного недостатка витаминов группы В.

Симптомы заболевания

Выраженность симптомов данной патологии и их комбинации зависят:

  • от возраста ребенка и степени созревания нервной системы;
  • от локализации и объема поражения ткани мозга и его глиальных структур;
  • от причинного фактора и длительности его воздействия на клетки мозга;
  • от наличия сопутствующих заболеваний, способных отягощать патологическое действие главных этиологических факторов (интоксикации, метаболические или сосудистые нарушения).

Общими признаками и симптомами энцефалопатии у детей являются:

  • частые головные боли, беспокойство, капризность, постоянный крик (у детей раннего возраста);
  • гиперактивность, неуправляемость, расторможенность, навязчивые состояния;
  • нарушения сна, которые проявляются сонливостью днем и бессонницей ночью;
  • неврозы в виде нарушения поведения или фобии в виде панической боязни каких-либо объектов явных или придуманных, а также явлений окружающей среды;
  • снижение памяти (чаще нарушения краткосрочной памяти по запоминанию слов,  цифр или названий предметов), познавательной активности и интеллекта ребенка;
  • нарушения слуха и зрения;
  • развитие гидроцефального синдрома (у детей первого года жизни).

Родителям нужно помнить, что при отсутствии диагностики и своевременного лечения отмечается прогрессирование диффузных изменений в клетках мозга, разрыв связей между нейронами и их гибель приводить к значительным отклонениям в работе ЦНС.В этом случае симптомы приобретают постоянный характер с усугублением признаков энцефалопатии и у детей, отмечаются:

  • частые обмороки;
  • головокружения;
  • астения;
  • ухудшение внимания и памяти;
  • изменения координации движений;
  • нарушения движений (вялые параличи, парезы);
  • психические и вегетативные нарушения;
  • значительное снижение интеллекта;
  • расстройства поведения;
  • задержка развития.

Дисциркуляторная или токсическая

При этой форме заболевания органические изменения в нейронах развиваются в связи с развитием и прогрессированием сосудистых заболеваний, врожденных аномалий церебральных сосудов или токсического воздействия на нейроны ядов, токсинов микроорганизмов, лекарственных или химических средств.

Эту патологию может спровоцировать воздействие на головной мозг ребенка следующих факторов:

  • системные или инфекционные васкулиты, эмболии, наследственные ангиопатии, стойкая гипотония, аритмии;
  • врожденные аномалии церебральных сосудов (аневризмы, атриовенозные мальформации, врожденные стенозы);
  • заболевания крови (лейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, нарушения свертывания);
  • вирусные и инфекционные заболевания со стойким и длительным нейротоксикозом, осложненные септическими процессами;
  • прогрессирующие соматические и эндокринные патологии, вызывающие стойкие изменения сосудов микроангиопатии (сахарный диабет, патология надпочечников и щитовидной железы);
  • злоупотребление алкоголем, никотином, наркотическими и токсическими лекарственными препаратами (матерью в период беременности или в подростковом возрасте).

Эпилептическая

Эпилептическая энцефалопатия развивается на фоне учащения судорожных или бессудорожных припадков, приводящих к прогрессирующей гибели нервных клеток в очаге, формировании новых очагов эпилептифомной активности и в нарушении связей между нейронами.

Нарушение функции головного мозга проявляется в прогрессирующих когнитивных расстройствах, снижении памяти и интеллекта, расстройствах поведения, выраженной астении, нарушениях сна.

Выделяют две формы эпилептической энцефалопатии:

  • эпилептическая энцефалопатия I или разрушительная эпилептическая энцефалопатия –  развивается на фоне прогрессирующей установленной эпилепсии у ребенка при частых, длительных припадках, повторяющихся эпилептических статусах;
  • эпилептформная энцефалопатия II проявляется типичными психическими нарушениями, изменениями поведения, социальной дезадаптацией и когнитивными расстройствами, характерными для разрушительной эпилептической энцефалопатии при полном отсутствии характерных эпиприступов.

Перинатальная или резидуальная энцефалопатия перинатально обусловленная

Эта форма заболевания – от латинского резидуальный – значит «остаточный».

Таким образом, данный вид энцефалопатии может быть остаточным явлением перенесенных ранее патологических процессов в головном мозге.

Достаточно часто это заболевание наблюдается после перинатальной энцефалопатии.

Резидуальная энцефалопатия может никак себя не проявлять на протяжении долгого времени, чаще всего до 3-5 лет и только спустя этого периода начинают появляться симптомы.

Эффективность лечения детской энцефалопатии при ранней диагностике, полном и комплексном лечении, выполнении всех рекомендаций специалистов в большинстве случаев полностью излечивается до года и практически не имеет последствий во взрослой жизни.

Лечение энцефалопатии у детей

При развитии этого сложного патологического состояния мозга у детей необходима своевременная диагностика и комплексная терапия, которая направлена:

  • на раннее определение и устранение причины при продолжающемся воздействии на нейроны повреждающих факторов;
  • на максимальное восстановление структуры и функции поврежденных нервных клеток, глиальных структур, подкорковых ядер и связей между ними.

Для этого применяются лекарственные средства и лечебные мероприятия:

  • нейропротекторы – лекарственные средства, восстанавливающие структуру и предотвращающие повреждающее воздействие патологических агентов на нейроны (ноотропы, препараты аминокислот);
  • витамины группы В – улучшающие обменные процессы и нормализующие метаболизм веществ в нейронах;
  • сосудистые препараты применяются для улучшения кровоснабжения и венозного оттока (кавинтон);
  • транквилизаторы и седативные препараты;
  • нормализация режима дня, сна и бодрствования;
  • правильное рациональное питание;
  • прогулки на свежем воздухе;
  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • ЛФК.

Прогнозы и последствия во взрослой жизни

Чаще всего эта патология заканчивается выздоровлением. Но при большом объеме пораженных клеток, отказе от лечения или невозможности полного устранения повреждающего фактора и его прогрессирующего отрицательного воздействия на нейроны последствий избежать не удается. Наиболее часто развиваются:

  • задержка психического, двигательного или речевого развития;
  • компенсированный гидроцефальный синдром;
  • мигрени;
  • минимальная дисфункция головного мозга в виде астенического синдрома, вегето-сосудистых дисфункций;
  • неврозоподобные состояния.

К более серьезным поражениям головного мозга и ЦНС относятся:

  • ДЦП;
  • стойкие вегетативные пароксизмы;
  • выраженные нарушения эмоциональной сферы, депрессия;
  • психические отклонения с развитием шизофрении во взрослом возрасте;
  • эпилептический синдром;
  • прогрессирующая гидроцефалия;
  • выраженная умственная отсталость.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/mirmam/encefalopatiia-u-detei-chto-eto-takoe-vidy-simptomy-lechenie-i-prognoz-5d69f3f0aad43600ad82cfb8

Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения

Эпилептическая энцефалопатия: причины, проявления и лечение

Детский возраст – это пора усиленного развития и дозревания всех внутренних органов человека. В этот ответственный период особенно важно правильное течение процессов в центральной нервной системе.

При различных нарушениях в формировании структур головного мозга высок риск появления такой неврологической патологии, как эпилептическая энцефалопатия. Отклонение сопровождается умственным отставанием детей, поэтому должно своевременно диагностироваться и лечится, чтобы перспективы были более благоприятными.

Причины и провоцирующие факторы

Органическое изменение головного мозга с эпилептическим компонентом – это итог негативного воздействия, как внешних, так и внутренних повреждающих факторов. Причины появления эпилептической энцефалопатии:

  • генетические изменения – мутации в ДНК, хромосомные аномалии;
  • метаболические расстройства – к примеру, некетотическая гиперглицинемия или дефицит ксантиндегидрогеназы;
  • новообразования головного мозга – отдельные опухоли имеют эпилептогеный потенциал, поэтому могут провоцировать энцефалопатию;
  • врожденные аномалии и пороки мозговых структур – эпилептическое расстройство возникает из-за структурных нарушений, к примеру, порэнцефалии, мозговой дисгинезии, фокальных кортикальных дисплазий;
  • травмирования костей черепа и мозга – в период внутриутробного формирования плода, а также после появления малыша на свет.

Среди провоцирующих факторов энцефалопатии, специалисты указывают следующие:

  • перенесенные будущей матерью инфекции;
  • хронические интоксикации – злоупотребления табачной, алкогольной продукцией;
  • травмы живота и малого таза будущей мамы;
  • осложненные роды – длительные, с травмированием ребенка, массивными кровотечениями;
  • перенашивание/недонашивание плода;
  • семейная предрасположенность к эпилептическим расстройствам.

Иногда точную причину заболевания установить не удается. Диагноз выставляется по итогам обследования больного.

Классификация

По характеру течения и особенностям симптоматики эпилептическая энцефалопатия у детей классифицируется следующим образом. Энцефалопатия первого типа – прогрессирующие нарушения речевой, интеллектуальной, познавательной деятельности, а также опорно-двигательной системы, поведения и эмоциональной сферы. Эпилептические приступы наблюдаются в рамках ряда синдромов:

  • Синдром Айкарди – затрагивает преимущественно девочек, эпилептические приступы по варианту медленных спазмов с ранним их началом, отмечается выраженная задержка психомоторного формирования малыша;
  • синдром Отахара – начинается в младенчестве, выражается в задержке физического, интеллектуального развития, заканчивается ранним летальным исходом;
  • синдром Ретта – генетически обусловленное расстройство, характеризуется формированием микроцефалии, судорогами, костными деформациями;
  • миоклоническая энцефалопатия – начало раннее, ведет к выраженной интеллектуальной недостаточности ребенка;
  • синдром Драве, а также Ландау-Клеффнера – распространенные тяжелые энцефалопатии, выражающиеся в частых распространенных судорогах, выраженном отставании развития ребенка;
  • синдром Веста – тяжелые двигательные расстройства, парезы и параличи в комбинации с тяжелыми приступами эпилепсии.

Энцефалопатия второго типа – из-за нарушений эмоционально-поведенческой, а также когнитивной сферы появляется быстрая утомляемость и агрессивность, снижается трудоспособность. Иногда эпилептические атаки могут вовсе отсутствовать.

Специалисты продолжают изучать нарушения деятельности головного мозга, поэтому классификация энцефалопатий может дополняться и изменяться. Это позволяет врачам точнее подбирать оптимальные схемы избавления от эпилептических расстройств.

Симптоматика

Эпилептическая энцефалопатия проявляет себя по-разному. Клинические особенности заболевания напрямую зависят от локализации патологического очага, тяжести поражения головного мозга, а также возраста человека.

Так, у новорожденных необходимо отслеживать поведенческие реакции. Родителям следует беспокоиться, если их ребёнок неадекватно реагирует на громкость звука, яркость света, плохо спит и плачет без явных к тому причин.

Признаками эпилептического расстройства могут также являться: частое срыгивание, затруднения с приемом пищи, чрезмерно повышенный мышечный тонус, нарушения биения сердца, постоянное запрокидывание головы.

В младшем школьном, а также дошкольном возрасте для энцефалопатии характерны иные симптомы:

  • головные боли – периодические, разной локализации;
  • утомляемость – повышенная, появляется даже при умеренных нагрузках;
  • сон – нарушен, прерывистый;
  • мышечный тонус – повышен, но не настолько, как в младенческом возрасте;
  • обмороки – частые, иногда без видимых к тому причин;
  • психика – малоустойчивая, быстрая смена настроений;
  • неуверенность в себе – постоянные сомнения в собственных силах и возможностях;
  • память – требуется прикладывать значительные усилия, чтобы закрепить пройденный материал, особенно при перемене деятельности.

Для детей школьного возраста вышеперечисленные клинические проявления энцефалопатии остаются актуальными. Они страдают от головной боли, им тяжело дается школьный материал. Дети пребывают в раздраженном состоянии, а круг их интересов не отличается широтой.

Диагностика

Выявлять эпилептическую энцефалопатию на раннем этапе ее появления помогают современные методы диагностики:

  • измерение артериального давления – для определения склонности к гипертонической болезни, которая может приводить к ухудшению питания мозга;
  • различные анализы крови – для выявления метаболических расстройств;
  • исследование ликвора – для исследования воспалительных процессов в мозговых структурах, выявления скачков внутричерепного давления;
  • электроэнцефалография – для изучения электрических импульсов мозга, очагов эпистатуса;
  • компьютерная томография – диагностика очаговых образований мозга, определения их размера, расположения и количества;
  • магнитно-резонансная томография – подробное обследование мозговых тканей, позволяет провести дифференциальную диагностику между несколькими схожими патологиями;
  • ультразвуковая доплерография внутричерепных сосудов – выявляет имеющиеся закупорки, которые препятствуют поступлению питательных веществ и создают предпосылки для энцефалопатии.

Специалист обязательно расспросит родителей малыша о его поведении, о работе его памяти, уточнит, в какие сроки и как у него развивались познавательные навыки и движения. Важную роль играет семейная наследственность – случаи подобных отклонений в прошлых поколениях, у ближайших кровных родственников.

Только по итогам тщательного анализа всей полученной информации врач сможет выставить полноценный диагноз, а также подобрать оптимальную схему терапии заболевания.

Тактика лечения

Эпилептическая энцефалопатия у детей требует комплексного подхода к подбору медикаментозной терапии – для воздействия на все причины ее появления и процессы, протекающие в мозговых структурах. Как правило, врач подбирает препараты с учетом возраста и клинических проявлений у больного. Основные подгруппы медикаментов для терапии энцефалопатии:

  • противоэпилептические средства – для расслабления мышечных волокон, устранения судорожных приступов;
  • транквилизаторы – для подавления патологической возбудимости мозга;
  • ноотропные медикаменты – для стимулирования активности нервных клеток, улучшения поступления к тканям питательных веществ и кислорода, благодаря чему повышается концентрация внимания и укрепляется память;
  • сосудорасширяющие препараты – оптимизируют процессы мозгового кровообращения, нервную проводимость;
  • аминокислоты и витаминные комплексы – корректируют течение метаболических процессов в мозге;
  • седативные медикаменты – для устранения психоэмоциональных сбоев.

Дополнительно к медикаментозной терапии энцефалопатии при ее эпилептической форме, специалисты рекомендуют проведение психокоррекционных занятий, сеансов массажа, лечебной физкультуры. У детей дошкольного возраста – упражнения с логопедом, педагогом коррекционной программы.

Современный лечебный подход позволяет устранить большинство негативной симптоматики эпилептических расстройств – речевые, интеллектуальные их проявления. Ребенок получает возможность социализироваться – влиться в общество сверстников.

Последствия и осложнения

Как и при любом ином неврологическом заболевании, все последствия эпилептического течения энцефалопатии напрямую зависят от тяжести поражения головного мозга, возраста больного, а также качества и доступности медицинского обслуживания.

Так, грамотно подобранное комплексное лечение при легкой энцефалопатии позволяет компенсировать состояние у 60-70% людей с эпилептическим расстройством. Дети достигают состояния длительной ремиссии, при которой рецидивы эпилептических приступов не появляются. Ребенок получает возможность выучиться и адаптироваться в жизни.

В случае когда энцефалопатия диагностирована у новорожденных детей, высок риск появления задержек в интеллектуальном, физическом, речевом развитии. Появляются также нейропсихиатрические нарушения. Для эпилептического варианта энцефалопатии первого типа характерны осложнения:

  • деменция либо олигофрения;
  • гидроцефалия, а также психопатологические изменения личности;
  • церебральный паралич;
  • тяжелые психозы;
  • аффективные расстройства.

Люди с подобными осложнениями энцефалопатии социально не адаптированы, они глубокие инвалиды и нуждаются в постоянном постороннем уходе и наблюдении врачей.

Прогноз и профилактика

Благоприятный прогноз в случае эпилептической энцефалопатии возможен для второго варианта болезни – происходит уменьшение количества приступов, затем улучшаются когнитивные функции мозга, ослабевают поведенческие, а также эмоциональные нарушения.

В случае же формирования энцефалопатии по первому варианту, прогноз не столь благоприятен – приемлемый уровень социальной адаптации ребенка практически недостижим.

Любое заболевание легче предупредить, чем потом лечить. Профилактические меры, помогающие предупредить такое заболевание:

  • тщательная оценка здоровья будущей матери – лабораторное и инструментальное выявление возможных угроз для будущего малыша;
  • подготовка к беременности еще на этапе ее планирования – постановка различных прививок, пролечивание хронических патологий;
  • отказ от вредных привычек – от употребления табачной, алкогольной продукции;
  • правильное питание беременной женщины – преобладание в рационе продуктов с витаминами, микроэлементами;
  • отсутствие тяжелых стрессов, токсических воздействий, инфекционных заболеваний;
  • раннее начало наблюдения врача за течением беременности – выполнение назначаемых процедур, рекомендаций врача буквально с первых же дней после того, как женщина узнала, что станет матерью.

Конечно, полной гарантии того, что малыш появится на свет абсолютно здоровым – без признаков эпилептических поражений головного мозга, вышеперечисленные меры профилактики не дают. Однако если женщина придерживается здорового образа жизни, шансы на то, что энцефалопатия не разовьется, будут максимально высокими. Ответственность за здоровье будущего малыша полностью лежит на его родителях.

Особенности эпилептической энцефалопатии, ее причины и методы лечения Ссылка на основную публикацию

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/entsefalopatiya/epilepticheskaya.html

Эпилептические энцефалопатии – симптомы, синдромы, лечение – Здоровье человека, симптомы и лечение заболеваний

Эпилептическая энцефалопатия: причины, проявления и лечение

Существуют эписиндромы, при которых задержка начала лечения может привести к катастрофическим последствиям. Это относится к эпилептическим энцефалопатиям (ЭЭ), при которых тяжесть заболевания определяется не столько эпилептическими приступами, сколько постоянными эпилептическими разрядами на ЭЭГ.

Эпилептические энцефалопатии (ЭЭ) – это такие формы эпилепсии, при которых приступы (и/или эпилептическая активность на ЭЭГ) приводят к нарушениям познавательных функций и неврологического статуса. Особая форма ЭЭ – бессудорожиый эпистатус, проявляющийся длительными нарушениями поведения от ступора до минимальных изменений и характерными изменениями на ЭЭГ.

Необоснованное применение нейролептиков может привести к ухудшению состояния больных.

К ЭЭ относятся:

  • ранняя миоклоническая энцефалопатия (ЭП.) (синдром Айкарди, неонатальная миоклоническая ЭП.);
  • с-м Веста и инфантильные спазмы;
  • с-м Драве (тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества);
  • с-м Леннокса-Гасто;
  • с-м гемиконвульсий-гемиплегии-эпилепсии;
  • злокачественные мигрирующие фокальные судороги младенчества;
  • тяжелые фокальные эпилепсии.

Симптомы и синдромы эпилептической энцефалопатии

Синдром Айкарди (Ранняя миоклоническая энцефалопатия, неонатальная миоклоническая энцефалопатия). Дебютирует всегда в раннем неонатальном периоде. Судорожные манифестации могут проявляться: парциальным или фрагментарным мигрирующим миоклонусом; массивными миоклониями; парциальными двигательными приступами; тоническими инфантильными спазмами.

В неврологическом статусе – пирамидные симптомы; дистонические позы и движения. Развитие детей имеет тенденцию к замедлению или к остановке развития. Умственное развитие нулевое или крайне низкое, отсутствует фиксация взгляда за перемещающимся объектом. Большинство пациентов из тех, кто выживает, находятся в вегетативном состоянии. При нейровизуализации выявляются очаговые изменения.

На ЭЭГ – характерные изменения по типу «гипсаритмии».

Читать также  Миопатии – причины, симптомы, лечение, диагностика, формы

Синдром Отахара, или ранняя инфантильная ЭЭ с угнетением-вспышкой (Ohtahara et al, 1976). Дебютирует на первых месяцах жизни.

Для данной формы заболевания характерны: задержка психомоторного развития, ранняя смертность, тонические спазмы – положения тела с согнутым вперед туловищем за счет сокращения мышц (до 100-300 в сутки, длительностью приступа до 10 секунд, с интервалом между спазмами до 9-15 секунд, кластер 10-40 приступов).

Могут наблюдаться парциальные моторные припадки, гемиконвульсии, альтернирующие тонико-клонические судороги у 30%. Угнетение-вспышка на ЭЭГ.

Синдром Веста. Самая частая форма среди ранних эпилептических энцефалопатий – до 40% (частота встречаемости 2,9-4,5 на 100 тыс. детей. Диагностические критерии: инфантильные спазмы, отставание в интеллектуальном развитии, гипсаритмия на ЭЭГ.

У 75 % детей – двигательные расстройства: геми- и тетрапарезы, нарушение мышечного тонуса, вплоть до атонии. На КТ, МРТ – агенезия мозолистого тела, пахигирия, микроцефалия, атрофия долей головного мозга.

Контроль над приступами при инфантильных спазмах может быть достигнут на низких дозах топирамата (3-9 мг/кг/сутки). Применяются препараты вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс по 60 мг/кг/сутки), синактен-депо (0,04 мг/кг/сутки).

После 1 года и до 7 лет синдром Веста преобразуется в синдром Леннокса-Гасто с характерными изменениями на ЭЭГ в виде диффузной медленной пик-волновой активности билатерально и синхронно частотой 1,5-2,5 Гц.

Эпилептические энцефалопатии также могут наблюдаться при ряде заболеваний:

  • эпилептический статус в фазу медленного сна и синдром продолжительных комплексов спайк-медленная волна в фазу медленного сна;
  • с-м Ретта;
  • с-м Ландау-Клеффнера;
  • миоклонический статус при непрогрессирующих ЭП;
  • гемимегалэнцефалия;
  • туберозный склероз;
  • с-м Штурге-Вебера;
  • отдельные с-мы, вызванные хромосомными изменениями;
  • пиридоксиновая зависимость.

Синдром Ретта. Генетически обусловленная наследственная ЭП. Частота синдрома – 1:10000-15000. Заболевание носит спорадический характер. Ген, ответственный за синдром Ретта, локализован на хромосоме X в участке Xq28.

Для заболевания характерны стереотипные движения («мытьё рук»), формирование микроцефалии, дыхательные расстройства, судороги (тонико-клонические, миоклонические и другие), сколиоз и другие костные деформации, психические и двигательные нарушения.

Лечение с-ма Ретта: диета с большим содержанием жиров (кетогенная), частые кормления через 3-4 часа небольшими порциями, антиконвульсантная терапия (карбамазепин, вальпроат натрия, ламотрижин, кеппра), лечебная физкультура, психологическая помощь.

В ряде случаев можно наблюдать определенную эволюцию различных эпилептических синдромов и форм эпилепсии.

Так зачастую с-м Отохара эволюционирует в с-м Веста, с-м Веста – в с-м Леннокса-Гасто, детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) – в юношескую абсансную эпилепсию (ЮАЭ), доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего возраста (ДМЭРВ) – в ювенильную миоклоническую эпилепсию Янца, роландическая – в детскую затылочную эпилепсию.

Лечение эпилептических энцефалопатий

  • Синактен-депо от 0,1 мл до 1 мл/сут, 1-3 курса.
  • Кортикостероиды: Преднизолон 2-10 мг/кг/сутки, Гидрокортизон 1-3 мг/кг/сут, Дексаметазон 0,3-0,5 мг/кг/сут.
  • Вальпроаты 40-100 мг/кг/сут.
  • Вигабатрин 50-100 мг/кг/сут.
  • Пиридоксальфосфат 100-400 мг/кг/сут.

При бессудорожном эпилептическом статусе эффективны вальпроаты и топамакс (3-10 мг/кг/сут).

Источник: https://mediccare.ru/epilepticheskie-entsefalopatii-simptomy-sindromy-lechenie.html

Причины, клинические проявления эпилептической энцефалопатии, методики лечения пациентов

Эпилептическая энцефалопатия: причины, проявления и лечение

Эпилептическая энцефалопатия (ЭЭ) является довольно редкой патологией. Она характеризуется нетипичными проявлениями эпилепсии. Для пациентов с ЭЭ характерны когнитивные нарушения, отставание в развитии, нарушение речевой функции.

Болезнь может сопровождаться периодическими судорожными припадками или протекать без них. Понятие эпилептической энцефалопатии было впервые рассмотрено во время составления классификаций эпилепсии международной противоэпилептической лигой (группа врачей-неврологов из различных стран) в 2001 году.

Болезнь чаще выявляется в детском возрасте, но может быть и взрослого человека.

Этиология, разновидности, клинические проявления, симптомокомплексы ЭЭ

При эпилептической энцефалопатии происходит нарушения познавательных функций и неврологического статуса

Эпилептическая энцефалопатия по МКБ входит в группу эпилептических заболеваний. Эпилепсия имеет код — G40. ЭЭ в зависимости от разновидности патологии можно отнести к малым припадкам (G40.7), неуточненным формам эпилепсии (G40.8), особым синдромам (G40.5).

Эпилептическая энцефалопатия характеризуется наличием очага гипервозбуждения. Очаг провоцирует появление клинической симптоматики (судорожный синдром, когнитивные нарушения), а также имеет различные причины возникновения. Признаки ЭЭ можно увидеть на электроэнцефалограмме (ЭЭГ).

Обычно заболевание выявляется при обращении к врачу с жалобами на нарушение поведения, внимания, речевых дисфункций. После врачебного осмотра больного направляют на ЭЭГ. Она показывает специфические изменения биоэлектрической активности, характерные для ЭЭ.

Причины эпилептической энцефалопатии:

  • заболевания во время беременности (сахарный диабет, болезни почек и другие);
  • недоношенность или длительное вынашивание плода;
  • злоупотребление алкогольсодержащими напитками;
  • курение;
  • наркомания;
  • внутриутробные инфекции;
  • психиатрические заболевания у ближайших родственников;
  • эпилепсия в анамнезе у родителей;
  • незначительная травма в родах, а также в период жизни.

Родовая травма – один из факторов риска возникновения ЭЭ

ЭЭ может развиваться при острых и хронических заболеваниях (как последствие): хромосомные патологии, туберозный склероз, инфекционные болезни. Эпилептическая энцефалопатия имеет различные формы, различающиеся немного по клинике, а также признаками на ЭЭГ.

Эпилептические симптомокомплексы:

  • Синдром Айкарди (неонатальная миоклоническая энцефалопатия).
  • Синдром Веста.
  • Синдром Драве (протекает у детей до 1 года, течение тяжелое).
  • Синдром Леннокса-Гасто.
  • Гемиконвульсии-гемиплегии-эпилепсии.
  • Мигрирующие фокальные судороги у грудничков.
  • Тяжелые фокальные эпилепсии.

Специфической ЭЭ считается бессудорожный статус. Он проявляется длительными когнитивными нарушениями, но не сопровождаются судорогами. При недостаточной диагностике этой формы заболевания врачи могут ошибочно назначить нейролептики, что сильно ухудшает состояние больного.

Миоклоническая неонатальная энцефалопатия новорожденных появляется в раннем возрасте практически сразу после рождения. У пациентов отмечаются судорожные припадки, которые характеризуются появлением миоклоническими сокращениями группы мышц, периодическими двигательными нарушениями.

У малышей наблюдаются пирамидные нарушения, дистонические позы, а также движения. Дети часто медленно развиваются или вообще останавливаются в нервно-психическом развитии. Дети старше 1 месяца могут совсем не фиксировать взгляд. Для малышей характерно вегетативное состояние (бессознательное).

При проведении ЭЭГ можно выявить изменения в виде гипсаритмий.

Для постановки диагноза обязательно проводится ЭЭГ-мониторинг

Симптомокомплекс Отахара выявляется у ребенка уже в 1-е месяцы после рождения. У таких пациентов очень высокая смертность в первый год жизни. Дети очень медленно развиваются (поздно начинают гулить, плохо фиксируют взгляд), плохо выражен сосательный и другие рефлексы новорожденных. Характерным признаком являются тонические спазмы.

У ребенка сгибается туловище вперед за счет сокращения передних мышц живота. Приступы тонико-клонических судорожных сокращений возникают практически на протяжении всего дня. За сутки у малыша может быть 100-300 приступов, перерывы между ними составляют 9-15 секунд, продолжительность эпилептиформного припадка равна 10 секунд.

На ЭЭГ показывает признаки угнетения-вспышки.

Симптомокомплекс Веста считается очень частой формой ЭЭ 2,9-4,5 на 100 тысяч малышей (40%). На электроэнцефалограмме выявляется гипсаритмия. У 75% малышей выявляются геми-, тетрапарезы, изменение тонуса мышц, возможна астения.

При проведении МРТ мозга у малыша выявляются повреждение мозолистого тела, очаги мальформации мозговой ткани, маленький размер мозга, атрофия долей. У симптомокомплекса Веста есть специфическая особенность: в возрасте 1-7 лет он переходит в синдром Леннокса-Гасто.

Этот синдром на ЭЭГ выглядит в виде медленной пик-волны с амплитудой колебаний 1,5-2,5 Гц.

При появлении клинических проявлений болезни следует обратиться к доктору. Основным специалистом, занимающимся эпилептической энцефалопатией, является невролог. Если у больного (ребенка) имеются признаки психических отклонений, то ему требуется также консультация психиатра.

Прогноз неонатальных ЭЭ не благоприятный, так как частота припадков за сутки предельно высокая, наблюдается очень высокая смертность. Если у ребенка выявляется синдром Веста, то он опасен развитием парезов.

Бессудорожные ЭЭ успешно лечатся лекарственными препаратами. Сегодня больных, находящихся на лечении, стараются максимально адаптировать в обществе.

Препараты позволяют снизить частоту приступов, а также немного восстановить когнитивную функцию мозга.

Диагностические и лечебные мероприятия эпилептической энцефалопатии

К диагностическим мероприятиям эпилептической энцефалопатии у детей и взрослых относятся сбор анамнестических данных, а также жалоб пациента (родителей), физикальный осмотр, применение дополнительных методик исследования. Из анамнеза врача интересует течение беременности, родов, половые инфекции, генетические, а также хронические патологии матери, наследственность, перенесенные заболевания малыша (взрослого).

При физикальном осмотре ребенка можно обнаружить следующие симптомы: патологический мышечный тонус, специфические позы, приступ судорог, нарушение движения, отставание нервно-психического развития.

У взрослого, а также ребенка дошкольного, школьного возраста обнаруживаются гипертонус, гиперкинезы, тики, судороги, нарушение когнитивных функций (ухудшение памяти, внимания, ухудшение речевых функций).

После первичного осмотра врач назначает обследование.

Проведения неврологического осмотра

При ЭЭ показано:

  • электроэнцефалография;
  • видеомониторинг ЭЭГ;
  • магнитно-резонансная томография;
  • компьютерная томография.

Больным с эпилептической энцефалопатией электроэнцефалографию проводят чаще в сонном состоянии, особенно, если заболевание протекает без приступов судорог. Во время сна можно увидеть эпилептические признаки на ЭЭГ, характерные для той или иной формы заболевания.

Помимо традиционной ЭЭГ, проводят видеомониторинг ЭЭГ. Во время проведения процедуры больной вводится в медикаментозный сон или засыпает самостоятельно.

Одновременно с ЭЭГ ведут видеонаблюдение, которое помогает сопоставить двигательные реакции с соответствующей картиной на электроэнцефалограмме.

Лекарственная терапия ЭЭ

В комплекс лечения пациентов с эпилептической энцефалопатией входят противосудорожные лекарственные средства, глюкокортикостероидные препараты, ноотропные лекарства, вольпроаты. Во время терапии следует выполнять все рекомендации доктора. Это позволит уменьшить судорожную активность очага поражения в мозге, добиться улучшения состояния больного.

Применяют вольпроаты (золотой стандарт) для снижения частоты припадков. При использовании этой группы лекарств обязательно ведется лабораторный контроль для определения токсичности.

Препарат вальпроевой кислоты – Конвулекс

В некоторых случаях назначают Преднизолон, Гидрокортизон, Дексаметазон. Они снижают интенсивность приступов. Эти лекарства не являются препаратами первой линии. Для улучшения мозгового кровотока и нервной проводимости используют ноотропные лекарства (Актовегин, Винпоцетин).

Препарат Вигабатрин уменьшает гипервозбудимость в эпилептическом очаге, что также снижает частоту и интенсивность приступов. Помимо этого лекарства врачи назначают Карбамазепин, Топирамат, Ламотриджин. Чаще применяют комбинацию 2 противосудорожных средств. Бессудорожная форма требует назначения вальпроатов, а также Топамакса.

Эпилептическая энцефалопатия требует большого внимания со стороны врачей и родителей, так как может протекать с тяжелыми приступами судорог.

Пациентам с ЭЭ нужно постоянно проводить курсовую и поддерживающую терапию. Это позволит снизить количество припадков, а также уменьшить выраженность когнитивных нарушений.

Терапия помогает облегчить социальную адаптацию, а также обезопасить жизнь эпилептикам.

Источник: http://GolovaLab.ru/inye-zabolevaniya/entsefalopatiya/epilepticheskaya.html

Эпилептическая энцефалопатия: причины, симптомы, прогноз и лечение

Эпилептическая энцефалопатия: причины, проявления и лечение

Эпилептическая энцефалопатия – это не приговор для ребенка и его родителей. Пожалуй, данное утверждение должно быть озвучено в первую очередь.

Любая болезнь у малыша вызывает страх у родителей, что является совершенно нормальной реакцией.

Ниже будет рассмотрено заболевание, которое затрагивает нейроны головного мозга и может привести к патологическим отклонениям в развитии, если не уделить диагностике и лечению должного внимания.

Характеристики заболевания

Эпилептическая энцефалопатия (ЭЭ) – это заболевание, которое диагностируется в детском возрасте. Сам термин «энцефалопатия» произошел из греческого языка и подразумевает под собой болезнь головного мозга. Из-за повышенной биоэлектрической активности происходит органическое повреждение головного мозга, что приводит к развитию заболевания.

Эпилептическая энцефалопатия у детей характеризуется нарушением когнитивных и поведенческих функций, вызванных неврологическими нарушениями и неправильными нейронными связями.

Болезнь проявляет себя в первые месяцы жизни ребенка, частота появления данной патологии невысока, встречается не так часто.

Медицинская статистика показывает, что чаще всего патологию обнаруживают у младенцев мужского пола.

В школьном и подростковом возрасте, а тем более у взрослых людей, болезнь диагностируется в крайне редких случаях, это является скорее исключением.

Причины развития болезни

Сама возможность того, что ребенку будет поставлен подобный диагноз, приводит будущих родителей в ужас. Чтобы понимать, как, откуда и почему развивается у детей эпилептическая энцефалопатия, нужно изучить основные причины появления болезни.

Катализаторами для ЭЭ может служить целый ряд разнообразных факторов:

  1. Болезнь может быть спровоцирована генетическими изменениями в организме младенца. Хромосомные аномалии и генетические мутации нередко возникают при выявлении синдрома Ангельмана.
  2. Новообразования в головном мозге также провоцируют развитие эпилептической энцефалопатии.
  3. Сбои в формировании и развитии центральной нервной системы малыша. Пороки ЦНС в раннем возрасте напрямую влияют на проявления симптомов болезни.
  4. Непростая беременность матери может спровоцировать будущее заболевание у младенца. К факторам риска относят неверный срок вынашивания ребенка, осложненный родовой процесс, наличие вредных привычек у беременной женщины, даже незначительные травмы головы.
  5. Психические расстройства будущих родителей (даже одного родителя) нередко приводят к сбоям в развитии головного мозга у ребенка, и, следовательно, повышают риск ранней эпилептической энцефалопатии.

Помимо наследственных факторов, которые оказывают влияние на будущее поколение, женщина в период беременности должна максимально бдительно относиться к собственному здоровью. О всех возможных подозрениях и отклонениях необходимо незамедлительно сообщать врачу.

Согласно МКБ 10, эпилептическая энцефалопатия относится к разделу G40 «Эпилепсия». Болезнь развивается на фоне нарушений в момент формирования отделов головного мозга. То, как в будущем проявит себя патология, зависит от стадии созревания мозга, на которую пришлось начало заболевания.

Если основной удар пришелся по левому полушарию, то это отразится на развитии речевых функций ребенка. Поражение правого полушария приведет к нарушениям артикуляции, ненормальной монотонности речи. Если основной очаг находится в районе срединных отделов головного мозга, то страдает в первую очередь поведение ребенка, как в сторону аутизма, так и в сторону повышенной агрессивности.

Эпилептическая энцефалопатия влияет на эмоциональный фон, а также на особенности памяти.

Разновидности заболевания

Медицина длительное время изучает описываемое заболевание с целью снизить риск его развития. За это время ученые определили несколько основных синдромов, которые считаются разновидностями ЭЭ:

  1. Синдром Айкарди. Данная болезнь проявляется в раннем младенчестве, в неонатальный период (до 28 дней от рождения). Считается редким проявлением данной патологии, затрагивает в большинстве случаев девочек.
  2. Синдром Веста. Эпилептическая энцефалопатия характеризуется инфантильными спазмами, проявляется в возрасте от 3 месяцев до 1 года.
  3. Синдром Драве. Считается тяжелой младенческой патологией, характеризуется миоклоническими приступами, а также фокальными судорогами.
  4. Синдром Отахара. Развивается в раннем возрасте, характеризуется умственными отклонениями в развитии ребенка.
  5. Синдром Леннокса-Гасто. Сопровождается судорогами атонического и тонического характера. У детей наблюдается задержка в нейропсихическом развитии.

Основываясь на медицинских клинических данных, специалисты выделяют эпилептическую энцефалопатию Весты как наиболее распространенный вид патологии ЭЭ у младенцев. Подобный диагноз ставится в 40 % случаев рассматриваемого заболевания. Помимо нарушений в умственном развитии, появлении судорог и спазмов, болезнь может отражаться на двигательных способностях ребенка.

С течением времени болезнь синдрома Веста может переходить в иную стадию, чаще преобразуется в синдром Леннокса-Гасто. Это происходит в возрасте после одного года и до семи лет ребенка.

Основные симптомы у детей

Симптоматика заболевания у детей может быть различна, многое зависит от возраста ребенка, стадии и вида патологии, а также от участка головного мозга, в котором локализован основной очаг.

Подобная патология требует ранней диагностики и своевременного лечения, чтобы избежать развития осложнений. По этой причине крайне важно не оставлять тревожные признаки без внимания.

У младенцев в возрасте до одного года симптомы могут быть следующими:

  • беспричинный длительный плач;
  • неестественная реакция на свет и звуки;
  • частое запрокидывание головы;
  • нестабильный сердечный ритм;
  • нарушения в сосательном рефлексе малыша.

Врачи также обращают внимание на повышенный мышечный тонус, частые беспричинные вздрагивания. Важно понимать, что подобные проявления не всегда говорят о болезни, такие реакции могут появляться и у здоровых детей, носить нерегулярный или регулярный характер. Диагностика сильно затруднена, именно по этой причине малыш в первые месяцы жизни должен регулярно проходить врачебный контроль.

Признаки болезни у детей старше трех лет следующие:

  • нарушение режима сна, частая дневная сонливость;
  • нарушения слуха и зрения;
  • ухудшение памяти;
  • несимметричность рефлексов;
  • регулярные головные боли.

В данном возрасте эпилептическая энцефалопатия становится следствием иного заболевания, например, кори, ветрянки или скарлатины. ЭЭ выступает в роли осложнения на фоне другой болезни. В ряде случаев заболевание сопровождается резким повышением температуры.

Болезнь может развиться и в школьном возрасте, хотя подобные случаи редки. При таких прогнозах заболевание будет характеризоваться внезапной потерей интереса к знаниям, повышенной раздражительностью, апатией или депрессией. Особое внимание важно уделить здоровью ребенка после укуса клеща.

Симптомы болезни достаточно размыты, могут говорить совершенно об иных патологиях или просто усталости. По этой причине состояние ребенка требует тщательной и грамотной диагностики.

Грамотная диагностика

Как уже упоминалось выше, диагностика заболевания трудоемка и сложна. Ребенок должен пройти комплекс лабораторных процедур и клинических исследований.

Для верного диагноза необходимы:

  1. Посещение невролога, который должен составить первичный анамнез болезни. Это происходит в процессе беседы с родителями и ребенком (если он находится в соответствующем возрасте). Врач также оценивает основные рефлексы, скорость реакции на внешние раздражители.
  2. Для определения характера функционирования, кровоснабжения и структуры головного мозга назначается целый комплекс процедур: ЭЭГ, МРТ, УЗДГ.
  3. Посещение психиатра, который делает основной акцент на поведенческих и эмоциональных характеристиках пациента.
  4. Для детей в возрасте старше 5 лет рекомендуется также пройти психологические тесты, чтобы выявить возможные отклонения в эмоциональном восприятии мира.
  5. Назначается целый ряд лабораторных анализов, которые помогают определить состояние метаболизма пациента, выявить возможные сопутствующие патологии, а также конкретизировать синдром эпилептической энцефалопатии.

Только после прохождения широкого комплекса обследований врач в состоянии поставить диагноз, приступить к формированию схемы лечения.

Методы лечения

В большинстве случаев болезнь имеет медленный характер развития, что позволяет медицине своевременно применить необходимые меры. При ранней диагностике лечение начинается еще в роддоме.

В первую очередь назначаются лекарственные средства, которые нормализуют мозговое кровообращение и внутричерепное давление. В более старшем возрасте список рекомендованных препаратов расширяется.

Если говорить о лечении в общем, то применяют следующие группы медикаментов:

  1. Транквилизаторы.
  2. Противоэпилептические лекарства.
  3. Ноотропные средства.
  4. Сосудорасширяющие лекарственные препараты.
  5. Аминокислоты и комплексы витаминов.
  6. Седативные средства.

Для полного выздоровления недостаточно медикаментозной терапии, важно прибегать к методам физиотерапевтического лечения:

  1. Массаж.
  2. Дыхательная гимнастика.
  3. Рефлексотерапия.
  4. Иглоукалывание.
  5. Плавание.

Грамотное комплексное лечение эпилептической энцефалопатии у детей позволит полностью выздороветь. После лечения рекомендовано дважды в год посещать невролога, следить за состоянием здоровья.

Прогнозы на выздоровление

При эпилептической энцефалопатии у детей прогноз на выздоровление зависит от нескольких факторов:

  1. Своевременность постановки диагноза.
  2. Степени болезни, на которой она обнаружена.
  3. Соблюдения всех предписаний лечащего врача.

Если болезнь протекает в легкой форме, то шансы на выздоровление равны практически 100 %. В случае острой формы патологии лечение усложняется. Заболевание стремительно уничтожает нейроны мозга, что без должного лечения может спровоцировать отек и кому.

Говоря о статистических прогнозах эпилептической энцефалопатии, специалисты рекомендуют не впадать в панику, около трети детей полностью выздоравливают. Главное – вовремя обратить внимание на симптомы и обратиться к врачу.

Меры профилактики заболевания

Характер болезни усложняет ее профилактику. Как уже стало понятно, заболевание диагностируется в младенческом возрасте и может иметь различные причины.

Главное – будущей матери необходимо помнить, что от ее здоровья зависит здоровье будущего малыша. На время вынашивания крайне важно отказаться от вредных привычек и заранее просчитывать риски развития возможных патологий (современная медицина обладает необходимыми спектрами анализов).

Медицинская практика и советы специалистов

Как уже упоминалось, большую роль в лечении эпилептической энцефалопатии играет ранняя диагностика. Основываясь на данном утверждении, врачи рекомендуют крайне бдительно относиться к здоровью собственного ребенка, чтобы не допустить развития необратимых отклонений.

Грамотный врач всегда сможет распознать заболевание и подобрать необходимое лечение.

Средняя стоимость лечения заболевания

Вычислить среднюю цену за весь комплекс лечения ребенка от эпилептической энцефалопатии крайне сложно. Стоимость различных процедур варьируется и зависит от региона проживания и уровня медицинской помощи.

Помимо диагностики, сам процесс лечения и восстановления потребуют дополнительных денежных вливаний. Современные реалии таковы, что государственные учреждения могут не обладать необходимым оборудованием.

Источник: https://FB.ru/article/389220/epilepticheskaya-entsefalopatiya-prichinyi-simptomyi-prognoz-i-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.