Очаговая склеродермия у детей и взрослых: код мкб 10, лечение

Содержание

Очаговая склеродермия код мкб

Очаговая склеродермия у детей и взрослых: код мкб 10, лечение

Василий Зодченко

23.05.2018

Очаговая склеродермия – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся прогрессирующим поражением кожи и подкожной клетчатки. В некоторых случаях в патологический процесс вовлекаются более глубокие ткани (мышцы, кости), но внутренние органы не затрагиваются.

В отличие от системной склеродермии данная разновидность патологического процесса протекает легче, лучше поддается лечению и имеет более благоприятный прогноз. Дебют заболевания приходится на возрастной период от 20 до 50 лет, причем женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины. В МКБ-10 очаговая форма склеродермии обозначается кодом — L 94.

Очаговая склеродермия: механизм развития патологии

Термин «склеродермия» в переводе с греческого означает «плотная кожа». При этом аутоиммунном заболевании поражению подвергается соединительная ткань, которая выполняет защитную, опорную и трофическую функцию. По мере прогрессирования болезни она уплотняется и склерозируется, кожные покровы становятся уязвимыми и утрачивают свои функции.

При очаговой склеродермии кожа теряет упругость и эластичность не повсеместно, а на отдельных, ограниченных участках. Поражению подвергаются фибробласты, которые синтезируют волокна дермы.

Объясняется это тем, что элементы иммунной системы, расположенные в коже, воспринимают ее клетки, как чужеродные структуры и начинают вырабатывать антитела, атакующие фибробласты. В результате такой иммунной атаки фибробласты начинают синтезировать избыточное количество коллагеновых волокон, которые и делают кожу грубой и плотной.

Внутри пораженных участков коллаген сдавливает кровеносные сосуды, что затрудняет снабжение дермы кислородом, питательными веществами и вызывает характерные симптомы склеродермии.

Причины заболевания

Ученым до сих пор неизвестны точные причины, вызывающие развитие склеродермии. Существует несколько теорий, которые учитывают взаимосвязь заболевания с наличием определенных провоцирующих факторов. Среди них:

  • генетическая предрасположенность;
  • аутоиммунные нарушения;
  • наличие сопутствующих системных патологий соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • перенесенные ранее инфекции (скарлатина, корь, болезнь Лайма, цитомегаловирусная инфекция, болезнь Эпштейн-Барра);
  • эндокринные заболевания;
  • нарушения гормонального фона в период беременности или климакса у женщин;
  • опухолевые процессы в организме.

Кроме того, существует мнение, что запустить процесс патологических изменений в клетках кожи может дефицит магния, тяжелая стрессовая ситуация или влияние факторов внешней среды (переохлаждение, перегревание, избыток ультрафиолета).

В группе риска находятся представители профессий, регулярно подвергающихся влиянию холода и прочих неблагоприятных условий.

Это строители, продавцы, торгующие на открытых рынках в зимнее время года, работники складов, оборудованных холодильными камерами, лица, регулярно контактирующие с химикатами и прочими токсичными веществами.

Риск заболеть гораздо выше у молодых женщин, а так же у тех, чьи близкие родственники страдают от аутоиммунных патологий.

Классификация болезни

На сегодняшний день специалисты чаще применяют систему классификации, предложенную профессором Довжанским, поскольку она наиболее полно отражает все клинические варианты очаговой склеродермии. Согласно этой системе заболевание подразделяют на две основные формы:

Бляшечная форма очаговой склеродермии самая распространенная. Она характеризуется кольцевидными поражениями кожи, которые в свою очередь могут проявляться в разных вариантах:

  • поверхностной;
  • буллезной;
  • узловатой;
  • атрофической;
  • генерализованной.

Линейная форма очаговой склеродермии диагностируется редко. При такой форме патологии поражению подвергаются конечности или кожа лица. Тип очагов – полосовидный (напоминающий рубец от удара саблей) или зостиреформный ( выглядит, как скопление пузырьков при опоясывающем лишае).

Кроме того, выделяют следующие патологии, возникающие на фоне очаговой склеродермии:

  • Болезнь белых пятен – образования белого цвета формируются на коже туловища, шеи, половых органов.
  • Болезнь Пазини-Пьерини – образуются крупные очаги атрофированной кожи с гиперпигментацией, которые располагаются преимущественно на спине.
  • Синдром Парри-Ромберга – характеризуется прогрессирующей атрофией одной половины лица.

Симптомы различных форм очаговой склеродермии

Проявления очаговой склеродермии зависят от типа заболевания. Основные симптомы появляются когда в результате избыточной выработки коллагена нарушается циркуляция крови в тканях дермы.

Бляшечная форма

Эта форма диагностируется чаще всего и характеризуется поэтапным развитием. На теле больного формируется несколько очагов, которые в своем развитии проходят три фазы:

  • пятно;
  • бляшка;
  • участок атрофии.

Сначала на коже появляется пятно розовато-фиолетового оттенка. Через некоторое время в его центре образуется гладкая, желтоватая бляшка. По скорости увеличения очага в размерах можно судить о степени активности патологического процесса.

При прогрессировании заболевания бляшка увеличивается, на ее поверхности пропадает кожный рисунок, прекращается работа сальных и потовых желез, происходит выпадение волосков.

Очаг склеродермии плотный, кожу в этом месте невозможно захватить пальцами и смять в складку.

Этап формирования бляшки может растянуться на несколько лет, после чего подкожная дерма в очаге поражения подвергается атрофии, а эпидермис истончается и западает внутрь. На этой стадии пораженный участок кожи становится мягким и податливым на ощупь. Рассмотреть все этапы формирования и развития бляшек можно на фото, которые выкладывают сайты, посвященные кожным проблемам.

Линейная форма

Эта разновидность очаговой склеродермии чаще диагностируется в детском возрасте, у взрослых пациентов встречается редко. Основное отличие от бляшечной формы только во внешнем виде и области локализации очагов. Они выглядят как полосы белого цвета, напоминающие рубцы от удара саблей и располагаются на конечностях или в верхней трети лица (на лбу).

Болезнь белых пятен (склеродермия каплевидная)

Проявления этой формы часто сочетаются с бляшечной склеродермией и выглядят как высыпания белесоватых пятен размером от 0,5 до 1,5 см в диметре. Преимущественные места локализации – кожа туловища, шея, у молодых женщин пятна могут появляться в области половых органов.

Источник: https://eltransteh.ru/ochagovaja-sklerodermija-kod-mkb/

Склеродермия: симптомы, диагностика, лечение, результат

Очаговая склеродермия у детей и взрослых: код мкб 10, лечение

Склеродермия представляет собой системное заболевание. Болезнь способна поразить не только кожу, но и любые органы, обладающие соединительной тканью развитого типа. Результатом нарушения кровоснабжения на отдельных участках становится замена здоровых клеток на фиброз. В статье мы расскажем, что это такое – склеродермия, и как лечить саму болезнь и ее проявления.

Перемены в гистологии на клеточном уровне

Истинные причины заболевания остаются загадкой. Доказан точно лишь один факт – у женщин склеродермия встречается примерно в шесть раз чаще, чем у мужчин. Читайте еще: Грибок стопы — симптомы и лечение.

У детей болезнь проявляется в результате воздействия следующих факторов:

  • Генетические мутации;
  • Иммунные нарушения;
  • Последствия заболеваний, перенесенных матерью.

Гистологические изменения при склеродермии представляют собой чрезмерные белковые отложения в органах и коже. Особенно это касается такого белка, как коллаген. В этом заключается основная суть патологических перемен.

И как следствие ишемии – недостаток питательных веществ и кислорода. Частично капилляры разрастаются, частично полностью исчезают.Возникает повышенная капиллярная извитость и появляются телеангиэктазии.

Перемены в гистологии, как результат системной склеродермии, заключаются также в:

  • Иммунных нарушениях;
  • Нарушениях функциональности клеток фибробластов;
  • Хромосомных аномалиях.

О роли иммунных нарушений следует сказать, что они обычно касаются именно клеточного иммунитета.У больных проявляется чрезмерная активность Т-хелперов, моноцитов, тучных клеток. Все элементы способы активировать клетки фибробласты. Склеродермия вызывает нарушения в гуморальном иммунитете.

Хромосомные аномалии возникают у подавляющего большинства больных склеродермией. Число таких пациентов достигает 90%.

У них образуются:

  • Разрывы связей в хромосомной цепочке;
  • Кольцевидные хромосомы.

Патологии во внутренних органах и в очаге образования

Специалисты, изучающие склеродермию, утверждают, что заболевание может стать причиной как одиночных, так множественных изменений.

Эти перемены касаются:

  • Кожи;
  • Пищеварительной системы (ЖКТ);
  • Легочной системы;
  • Суставов;
  • Мышц;
  • Сердца;
  • Печени.

Кожа, а точнее – ее эпидермис, становится тоньше. Одновременно с этим или раньше в коже скапливаются Т-лимфоциты, моноциты и плазматические клетки. Далее под эпидермисом формируется масса белка коллагена.

Желудочно-кишечный тракт теряет толщину оболочки. Этот процесс начинается примерно со средней трети пищевода, но может начаться и ниже. Моторная функция пораженных участков постепенно теряется, они начинают расширяться. Мышечный слой становится тоньше.

Фиброз легких берет начало со стенки бронхов. Далее он распространяется на альвеолы ткани легких. Тканевое уплотнение становится причиной эмфиземы, потери воздушности, нарушения естественного обмена углекислого газа с кислородом.

В суставах склеродермия приводит к инфильтрации внутренней оболочки суставной сумки плазматическими клетками и лимфоцитами. Фибрин откладывается в толще сумки. Этот же процесс происходит и в сухожилиях.

Склеродермия вызывает изменения в сердце, а основные из них касаются миокарда. Замена миоцитов на рубцовую ткань и дистрофия проявляются из-за гипоксии. Фиброзные участки вызывают патологические изменения в проведении нервных импульсов. Нарушается процесс образования очагов возбуждения.

Основные проявления этих изменений:

  • Частые аритмии;
  • Атриовентрикулярные блокады.

В почках может проявиться некроз, как следствие изменений структуры капиллярных клубочков.

Код склеродермии в МКБ-10

Склеродермия клинически проявляется в разных формах.

Поэтому международная классификация болезней МКБ-10 в процессе регистрации той или иной формы разделяет заболевание на группы:

  • Класс L – болезни, относящиеся к кожным;
  • Класс М – болезни, относящиеся к патологиям соединительной ткани.

Принята следующая классификация:

  • Очаговая склеродермия (ограниченная);
  • Бляшечная склеродермия;
  • Каплевидная склеродермия;
  • Кольцевидная склеродермия;
  • Линейная склеродермия;
  • Болезнь Бушке;
  • Генерализованная склеродермия;
  • Эозинофильный фасциит;
  • Индуцированная склеродермия.

Следует кратко рассказать о каждой форме заболевания. Ограниченная склеродермия поражает только участки на коже. Изменения не касаются внутренних органов.

Если наблюдать каплевидную форму, то можно увидеть мелкие, слегка круглые пятнышки. Их цвет – белесый с перламутровым оттенком. Поверхность участка немного западает внутрь. Каплевидная склеродермия располагается в верхней части тела, ближе к голове.

Линейная склеродермия несколько отличается от других форм. Ее проявление – это полоски кожи на лбу, проявляющиеся в результате патологии.

Болезнь Бушке иначе называется отечной формой склеродермии. Другие названия – склередема взрослых, апоневротическая доброкачественная склерема. Такая склеродермия представляет собой стремительно прогрессирующий отек. Он на ощупь будет плотной.

Располагается отек на лице и шее. Возможное распространение будет происходить в плечи и предплечья. Патология не развивается во внутренних органах.

Отличительной особенностью Бушке является связь болезни с острыми стрептококковыми инфекциями.

В этом случае поражение затрагивает всю соединительную ткань. Здесь происходит постепенный захват патологическими процессами кожи, а затем и органов тоже.

Фасциит эозинофильного типа влечет за собой проявления на коже, которые очень похожи на большинство форм склеродермии.

Однако, отличие фасциита заключается в скоплении в ткани эозинофилов. По ходу вен образуется специфическая «апельсиновая корка». Канавки вен начинают западать.

Для фасциита также характерны суставные сгибательные контрактуры.

Склеродермия иногда протекает в сочетании со следующими разновидностями патологий соединительных тканей:

  • Дерматомиозит;
  • Системная красная волчанка;
  • Ревматоидный артрит.

В этом случае в классификации МКБ-10 выделяются специальные синдромы. Крайне важно отделять склеродермию от ряда заболевания и форм заболеваний, которые также ведут к фиброзам.

Именно поэтому при болезни крайне важна точная диагностика, в которой применяются обязательные пункции пораженной кожной ткани, бляшек.

Одновременно с этим проводятся пункции тканей внутренних органов.

Причины склеродермии

Этиология склеродермии не изучена до конца. Истинные причины возникновения болезни разделяются. Только ряд провоцирующих склеродермию факторов были изучены и обоснованы научно.

К этим факторам относятся:

  • Генетическая предрасположенность;
  • Генетические мутации;
  • Вирусные инфекции (особенно опасен цитомегаловирус);
  • Каменноугольная или каменноугольная пыль;
  • Контакт или работа с растворителями органического типа;
  • Поливинилхлорид;
  • Химиотерапия при лечении онкологических заболеваний;
  • Вибрационные воздействия;
  • Обморожение;
  • Малярия;
  • Травмы;
  • Нарушение работы эндокринной системы;
  • Переливание компонентов крови;
  • Некоторые лекарственные препараты.

Специалисты, изучающие кровяной состав больных склеродермией, обнаружили в крови высокое содержание ферментов, повреждающих стенки сосудов изнутри.

Также был обнаружен VIII фактор свертывания также в большом объеме. Диабетическая форма склеродермии также имеет особенности, речь о которых пойдет далее.

Клиническая картина при склеродермии

Симптомы склеродермии будут развиваться, исходя из природы заболевания. В качестве примера можно привести бляшечную форму, когда изменения касаются только кожного покрова.

Или наоборот – когда при системной склеродермии поражения кожи сопровождаются поражением мышц и суставов, а также внутренних органов.

В случае сужения артерий происходит спазм, который выражается в бледности кистей, а затем синюшностью. Когда спазм проходит, синюшные участки становятся розовыми.

У взрослых наблюдаются различного рода изменения в чувствительности кожи. Больные начинают замерзать, даже находясь в тепле. Такие приступы сопровождаются болезненными ощущениями в кончиках пальцев. Подобные явления могут встречаться на губах, кончике носа или ушах.

Существует типичное выражение лица, характерное для больных склеродермией:

  • Носогубные перегородки сглаживаются;
  • Разглаживаются лобные морщины;
  • Радиальные морщинки вокруг губ.

Для лица характерно отсутствие мимики, то есть лицо становится похоже на маску.

В 90% случаев кожные перемены проходят через три этапа:

  • Отечность;
  • Уплотнение;
  • Истончение.

В запущенных ситуациях образуются язвы на пальцах, и язвы эти будут достаточно болезненны. Возникают рубцы, по форме напоминающие заживший укус. Некоторые язвы проявляются под лодыжками, на пятках, локтях и коленях.

Суставные изменения характеризуются болью по утрам. Больной чувствует явную скованность во всех суставах. Ногти начинают постепенно разрушатся и истончаться.

Пальцы становятся более короткими и толстыми. Поэтому кисть руки выглядит так, как будто она потеряла форму. Изменения мышц сопровождаются усталостью и слабостью.

Клиника склеродермии у детей

Симптоматика склеродермии у детей протекает абсолютно так же, как и взрослых. Бляшечная форма сопровождается появлением на ногах и руках желто-розовых пятен.

То же самое и наблюдается позже по всему туловищу. Что характерно, пятна будут блестящими и одновременно очень плотными.

Остальные формы в 90% случаев проявляются точно так же, как и более старших пациентов – синдром Рейно, последующее поражение суставов, кожи, внутренних органов.

Однако, в отличие от взрослых, дети реже страдают системной формой заболевания.

Диагностика склеродермии

Сложность диагностики заключается в том, что врачи часто принимают изменения в мышцах и суставах, одновременно с нарушениями сердечного ритма, очень похожи на ревматоидный артрит.

А уплотнение кожи рук может быть склеродактилией – одним из вариантов склеродермии. Корректный дифференциальный диагноз возможен только после проведения рентгенографии и соответствующих иммунных тестов.

Ревматологи США разработали два стандарта критериев – «большие» критерии и «малые». Если имеет место один из «больших» критериев или два из «малых», то с большой долей вероятности диагноз – склеродермия.

«Большие» критерии:

  • Утолщения кожи пальцев, идущие вверх по рукам и переходящие на тело;
  • Кожные изменения грудной клетки, лица, шеи и живота, типичные для болезни.

«Малые»:

  • Кожные изменения пальцев;
  • Рубцы на подушечках пальцев и нескольких фалангах;
  • Двустороннее уплотнение легочной ткани, и несколько других критериев

Признаком считаются изменения почечных тестов. При дифференциальном диагнозе специалисты обращают особое внимание на наличие в крови аутоантител. Имеет значение дефицит железа и витамина В12.

Терапия при склеродермии

Лечение заболевания – это постоянное наблюдение в диспансере. Не существует стандартных практик терапии, поэтому она проходит для каждого больного индивидуально. Мы постараемся рассказать все о том, как лечится заболевание.

Лечение необходимо для:

  • Устранения изменений в сосудах;
  • Уничтожение фиброза в коже и внутренних органах;
  • Поддержка функциональности внутренних органов;
  • Коррекция иммунитета.

Режим дня и питание

Лечение предполагает соблюдение определенного режима в течение всей жизни. В противном случае склеродермия будет прогрессировать. Пациентам нельзя загорать, испытывать переохлаждение или вибрацию. Важно полностью отказаться от любых вредных привычек и кофеина.

Обязательные витамины при склеродермии – это А, С и Е, положительно влияющие на иммунитет. Витамины В-группы усиливают сопротивляемость инфекциям.

Употребление всех продуктов, содержащих витамины, возможно в домашних условиях и не требует регулярных посещений специальных заведений.

Консервативное лечение склеродермии

Консервативное или медикаментозное лечение предполагает прием лекарственных препаратов, дозировка которых назначается только лечащим врачом. Он же и будет контролировать периодичность приема и то, как сочетаются между собой препараты.

Назначаются:

  • Сосудорасширяющие лекарства (Верапамил, Флунаризин, Лацидипин и другие блокаторы кальциевых каналов);
  • Блокаторы а-адренорецепторов (Ницерголин, Теразозин);
  • Лекарства экстракта гинкго билоба (Танакан);
  • Синтетический простагландин (Алпростадил);
  • Простациклины (Илопрост);
  • Антиагреганты;
  • Антикоагулянты.

Все группы препаратов необходимы для снятия симптомов. Так, сосудорасширяющие препараты снимают спазмы сосудов, антиагреганты и антикоагулянты предотвращают образование тромбов.

Для суставов, периодически испытывающих воспаление, необходимы НПВС (Диклофенак, Кетопрофен) в сочетании с гормональной терапией. Если нарушается глотание, то больному предстоит пропить прокинетики – Меклозин.

Если поражен кишечник или легкие, то потребуется специальная терапия, включающая санаторное лечение. Для устранения проявлений склеродермии на лице можно применять косметические средства – средства для лица «Клеодерма» и многие другие.

Народные методы лечения

Тем более, что прогноз протекания болезни далеко не всегда очевиден.

Даже опытный специалист не может предсказать положительный или отрицательный эффект от «народных» процедур. Если больной принимает решение опробовать один из методов, ему потребуется консультация врача.

Прогноз течения заболевания

Прогноз будет напрямую зависеть от формы заболевания и начальных проявлений.

Факторами неблагоприятного исхода является возраст больного при поставленном диагнозе более сорока пяти лет, фиброз легких, аритмия и поражение почек в первые три года болезни.

И только верный диагноз, поставленный как можно раньше, и соответствующее лечение способны положительно сыграть на факторе выживаемости пациента.

Источник: https://vylechimgribok.ru/sklerodermiya-simptomy-diagnostika-lechenie/

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Очаговая склеродермия у детей и взрослых: код мкб 10, лечение

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки.

    Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.

  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная.

    В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см.

    Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Лучшие статьи по теме:

Базирон AC: цена в аптеках, отзывы, инструкция по применению, дешевые аналоги

Целестодерм В (мазь): инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги, от чего помогает

Как лечить хейлит? Виды, фото, препараты

Стелланин (мазь): цена, отзывы и эффективность, инструкция по применению

Источник: https://skinbolit.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-ee/

Локализованная склеродермия. Клинические рекомендации

Очаговая склеродермия у детей и взрослых: код мкб 10, лечение

Локализованная склеродермия, линейная склеродермия, прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга, идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини, склероз, атрофия кожи, УФА-1 терапия, ПУВА-терапия.

Список сокращений

МКБ – Международная классификация болезней

ПУВА – терапия сочетанное применение фотосенсибилизаторов из группы псораленов и длинноволнового ультрафиолетового излучения (УФА)

Термины и определения

Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

1.1 Определение

Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология локализованной склеродермии не выяснена. В патогенезе заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам.

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 2,7 случаев на 100000 населения, распространенность – 2 случая на 1000 населения [1]. В Российской Федерации заболеваемость локализованной склеродермией в 2014 году составила 3,9 случаев на 100000 населения [2]. 

Заболевание встречается у представителей любой расы, чаще у женщин, чем у мужчин (2,6:1).

1.4 Кодирование по МКБ 10

Другие локализованные изменения соединительной ткани (L94):

L94.0 Локализованная склеродермия [morphea]

Ограниченная склеродермия

L94.1 Линейная склеродермия

1.5 Классификация

Ограниченная склеродермия (морфеа)

·         бляшечная склеродермия;

·         каплевидная склеродермия;

·         узловатая (келоидоподобная) склеродермия

Линейная склеродермия

·         линейная склеродермия в области головы (по типу «удар саблей»);

·         линейная склеродермия в области конечностей и туловища;

·         прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Глубокая склеродермия

Генерализованная склеродермия

Пансклеротическая склеродермия

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

Смешанная форма склеродермии

У отдельных больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.

1.6. Клиническая картина

Обычно очаги поражения в своём развитии проходят 3 стадии: эритемы/отёка, склероза (уплотнения) и атрофии кожи.

В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда – с явлениями отека.

В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем активности процесса.

В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается функция сальных желёз и рост волос. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи и подлежащих тканей, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация.

При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости. Иногда в очагах поражения могут образовываться пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым. В отдельных случаях может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение клинических симптомов заболевания.

Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на голове, туловище или конечностях очагов эритемы и/или уплотнения кожи круглой или овальной формы с типичной клинической картиной.  

При каплевидной форме на коже появляются мелкие (менее 1 см) плотные папулы желтовато-белого цвета, окруженные лиловым венчиком.  

Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы.

Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой.

Кожа в очагах склеродермии имеет телесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация – шея, туловище, верхние конечности.

При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или склероза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях.

На лице и волосистой части головы линейная склеродермия обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»).

Со временем в результате атрофии кожи и подлежащих тканей очаги линейной склеродермии могут уплощаться и западать.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга считается одной из наиболее резистентных к терапии форм заболевания, при которой развивается прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию.

При генерализованной склеродермии у больного наблюдается несколько очагов эритемы и/или склероза кожи, располагающихся в 3 и более анатомических областях тела, нередко сливающихся между собой. 

Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена.

Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжёлой формой заболевания, при которой поражается кожа и все подлежащие ткани вплоть до костей, часто образуя длительно существующие язвы и контрактуры суставов с деформацией конечностей. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и может закончиться фатальным исходом.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Клинически она проявляется длительно существующими, незначительно западающими пятнистыми очагами розовато-красного или коричневого цвета с сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и конечностях.

При смешанной форме склеродермии у больного одновременно наблюдаются проявления двух и более форм заболевания (например, бляшечной и линейной форм).

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.1 Жалобы и анамнез

Больные локализованной склеродермией могут предъявлять жалобы на чувство стянутости кожи, зуд, болезненность, чувство покалывания, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных областей тела.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.2 Физикальное обследование

  • При физикальном обследовании рекомендуется визуальный осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек, пальпация очагов поражений.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/lokalizovannaya-sklerodermiya_14055/

Системная склеродермия: симптомы, причины, диагностика, лечение, код МКБ 10

Очаговая склеродермия у детей и взрослых: код мкб 10, лечение

Системная склеродермия представляет собой особую форму артрита, поражающую соединительные ткани организма и характеризующуюся отвердением сосудов и кожных покровов.

При этом идет диффузное поражение соединительных тканей, приводящее к рубцеванию.

Данная патология опасна тем, что имеет тенденцию распространяться по всему организму, поражая почки, легкие, органы пищеварения и опорно-двигательной системы.

Механизм аутоиммунного процесса

Коллаген — это наиболее распространённый белок в организме человека и столь же разнообразен, как и многофункционален. Он встречается по всему телу в различных формах, составляющих 30 % тканей организма и 70 % тканей кожи.

В частности, коллаген — это белок в соединительной ткани, который находится в костном мозге, сухожилиях, хрящах, связках и оболочках органов. Он часто упоминается как клей тела. Коллаген участвует в восстановлении тканей, а также выполняет различные функции по всему организму.

Коллаген вырабатывается определёнными клетками, фибробластами. При нормальных обстоятельствах образование рубца является последним этапом заживления после травмы или инфекции, например, образование рубца после пореза кожи.

Фибробласты активируются иммунной системой, чтобы вырабатывать коллаген, это часть нормального процесса заживления.

Однако при склеродермии иммунитет активирует фибробласты без видимой причины. Получающийся в результате рубец вызывает повреждение тканей, снижение гибкости и нарушение работы вовлечённого органа.

Развитие болезни

Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

  • разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
  • чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
  • изменения иммунитета.

Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, — эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов.

Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты.

В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

Основные факторы, провоцирующие развитие склеродермии

Причина, по которой организм нападает на собственные клетки при этом аутоиммунном заболевании, неизвестна, но существует ряд факторов, увеличивающих вероятность его возникновения.

Генетика и наследственность

https://pixabay.com/illustrations/dna-microscopic-cell-gene-helix-1903318/

Исследователи выявили изменения в нескольких генах, потенциально влияющих на риск развития склеродермии. Наиболее часто ассоциированные гены принадлежат к семейству генов, называемых комплексом лейкоцитарного антигена человека (HLA).

Комплекс HLA помогает иммунитету отличить собственные белки от белков чужеродных захватчиков.

Каждый ген HLA имеет много разных нормальных вариаций, что позволяет иммунной системе каждого человека реагировать на обширный спектр патогенных белков.

Большинство случаев склеродермии носят спорадический характер, это значит, что они встречаются у людей, у которых в семье не было этого заболевания. Однако у некоторых людей со склеродермией есть близкие родственники с другими аутоиммунными нарушениями.

Небольшой процент всех случаев склеродермии отмечается в семьях; но состояние не имеет чёткого наследования. Множественные генетические факторы и условия окружающей среды играют роль в определении риска возникновения этого состояния. В результате наследование генетической изменчивости, ассоциированной со склеродермией, не означает, что у человека разовьётся заболевание.

Роль инфекционных факторов в развитии склеродермии

За последние 20 лет накопилось всё больше доказательств, указывающих на вовлечение инфекционных агентов в этиологию болезни.

Определённые инфекции (парвовирус В19, Helicobacter pylori, цитомегаловирус) образуют структуры, которые по строению похожи на белки человека. В итоге при иммунном ответе защитные клетки нападают на патогенные белки и на здоровые ткани.

Лекарственные препараты

Применение некоторых препаратов при определённых обстоятельствах приводит к утолщению кожи, напоминающий склеродермию. Это такие лекарства, как Блеомицин, Пентазоцин, Карбидопа.

Другие вредные факторы окружающей среды

Экологические факторы, увеличивающие вероятность возникновения склеродермии, включают воздействие:

  • кремнезёмной пыли (например, на угольных и золотодобывающих предприятиях);
  • воздействие определённых химикатов (винилхлорида, эпоксидной смолы, пестицидов);
  • растворителей (бензола, толуола).

https://pixabay.com/photos/coal-miners-minerals-extraction-1521718/

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

  • кремнезем;
  • растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
  • облучение или радиотерапия;
  • переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Источник: https://alternativa-mc.ru/bolezni/sklerodermiya-diagnostika.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.